Generalidades y clasificación
"Conectivitis" es un término genérico que se utiliza para indicar un conjunto de diferentes patologías autoinmunes, caracterizadas por "inflamación del tejido conectivo".
En concreto, algunas de las enfermedades clasificadas como conectivitis también afectan a tejidos distintos del tejido conectivo, como el músculo o el epitelial. Por tanto, en estos casos, el término "conectivitis" adquiere un significado aún más amplio y genérico.
En cualquier caso, la conectivitis se puede dividir en tres macrogrupos, según la sintomatología más o menos definida que sean capaces de provocar. Al respecto, podemos distinguir:
- Conectividad diferenciada o definida: grupo al que pertenecen diferentes patologías caracterizadas por un cuadro clínico bien definido.
- Conectivitis indiferenciada: caracterizada por una sintomatología que no permite identificar una forma de conectivitis específica y bien definida.
- Conectivitis mixta: caracterizada por la presencia simultánea de síntomas pertenecientes a diferentes tipos de enfermedades reumáticas autoinmunes.
Conectividad diferenciada
La conectivitis diferenciada (o definida, si se prefiere) engloba un conjunto de patologías caracterizadas por manifestaciones clínicas particulares y específicas, que permiten realizar un determinado diagnóstico.
Entre las patologías más conocidas pertenecientes al grupo de las conectivitis diferenciadas recordamos:
- Esclerosis sistémica (o esclerodermia), caracterizada por síntomas como engrosamiento de la piel de los dedos, manos, brazos y cara, hinchazón de las articulaciones, caída del cabello, ardor de estómago, dificultad para respirar, xerosis cutánea, síndrome de Raynaud.
- Lupus eritematoso sistémico, caracterizado por síntomas como astenia, fiebre, anorexia, mialgia, eritema en "mariposa", alopecia.
- Polimiositis, caracterizada por la aparición de astenia, atrofia y parálisis muscular, debilidad, dolor articular y muscular, latidos cardíacos, síndrome de Raynaud.
- Dermatomiositis, caracterizada por síntomas como mialgias, atrofia muscular, dolor muscular, esclerodermia, aparición de manchas rojas en párpados, cara, espalda, manos y pecho.
Otras enfermedades que entran en el grupo de la conectivitis diferenciada son la artritis reumatoide y el síndrome de Sjögren.
En cualquier caso, para obtener más información sobre estas enfermedades, recomendamos leer los artículos dedicados que ya se encuentran en este sitio.
Conectivitis indiferenciada
La conectivitis indiferenciada se define así por presentar un conjunto de manifestaciones clínicas que no son suficientes para establecer su tipología exacta; por tanto, no es posible hacer un diagnóstico seguro y bien definido.
La conectivitis indiferenciada no suele ser muy sintomática ni evolutiva, pero no debe subestimarse por ello. De hecho, puede suceder que la enfermedad del tejido conectivo indiferenciado diagnosticada inicialmente evolucione con el tiempo a una forma bien definida de enfermedad del tejido conectivo (conectividad diferenciada). Esto sucede porque las enfermedades diferenciadas del tejido conectivo suelen tener un inicio sutil, acompañadas de una sintomatología no especificada que no permite un diagnóstico inmediato.
Además de ser inespecíficas, las manifestaciones clínicas de la conectividad indiferenciada pueden variar de un paciente a otro, sin embargo, entre los síntomas más comunes recordamos:
- Fiebre;
- Astenia;
- Artritis y artralgia;
- Síndrome de Raynaud;
- Pleuritis;
- Pericarditis;
- Manifestaciones cutáneas;
- Xeroftalmia;
- Xerostomía;
- Neuropatía periférica;
- Positividad a las pruebas inmunológicas para la detección de anticuerpos antinucleares (ANA).
Conectivitis mixta
La conectividad mixta es un tipo particular de conectividad que se caracteriza por la aparición de manifestaciones clínicas propias de diversas patologías reumáticas (como, por ejemplo, síntomas típicos de lupus eritematoso sistémico, esclerodermia, etc.). Además, en el caso de la conectivitis mixta, esta sintomatología mixta se asocia a la presencia en sangre de niveles elevados de un tipo particular de autoanticuerpo: los anticuerpos anti-U1-RNP.
A pesar de los variados síntomas con los que puede presentarse esta forma de conectividad, entre los principales síntomas que pueden surgir recordamos:
- Fiebre;
- Artritis;
- Miositis;
- Síndrome de Raynaud;
- Edema de manos y dedos;
- Engrosamiento de la piel;
- Vasculopatías;
- Manifestaciones a nivel pleural y pulmonar;
- Manifestaciones cardíacas;
- Manifestaciones cutáneas de varios tipos, como erupciones, pápulas, púrpura, eritema, etc.
Causas
Como se mencionó, las conectivitis son patologías de origen autoinmune, es decir, enfermedades en las que el sistema inmunológico del individuo afectado genera autoanticuerpos que desencadenan respuestas inmunes anormales hacia el mismo organismo.
Debido a este ataque inmune anormal, se establecen alteraciones tanto funcionales como anatómicas en el distrito, área, órgano y / o tejido afectado.
Aún no se han aclarado cuáles son las causas reales detrás de este mecanismo. Sin embargo, se cree que la etiología de la conectivitis puede ser multifactorial y, por tanto, puede tener su origen en un conjunto de factores, como factores genéticos, ambientales, endocrinos, etc.
Tratamiento
El tratamiento de la conectivitis puede variar según el tipo de enfermedad reumática que presente el paciente.
Las conectivitis diferenciadas se tratan de forma específica según el tipo de patología que haya afectado al paciente.
La conectivitis mixta suele tratarse según el cuadro clínico que se presente y según la sintomatología "predominante" que se presente en el individuo.
La conectivitis indiferenciada, por otro lado, en las formas más leves se trata principalmente con fármacos antiinflamatorios y analgésicos. En las formas más graves, sin embargo, puede ser necesario recurrir a fármacos más potentes, capaces de interferir con la actividad del sistema inmunológico.
Sin embargo, se puede decir que los principales medicamentos utilizados para el tratamiento de la enfermedad del tejido conectivo son:
- AINE (medicamentos antiinflamatorios no esteroideos), como ácido acetilsalicílico, naproxeno e ibuprofeno. Estos principios activos, además de poseer actividad antiinflamatoria, poseen actividad analgésica y antipirética, por lo que también pueden ser útiles para contrarrestar síntomas muy comunes en enfermedades del tejido conectivo, como fiebre y dolor.
- Medicamentos esteroides, como prednisona, betametasona, metilprednisolona o triamcinolona. Los corticosteroides son fármacos que pueden administrarse por vía oral, tópica (para el tratamiento de las manifestaciones cutáneas) y parenteral. Son principios activos con una marcada actividad antiinflamatoria, ejercida mediante la reducción de la respuesta autoinmune.
- Inmunosupresores, como metotrexato, talidomida, ciclosporina o rituximab. Como puede adivinar fácilmente por su nombre, estos ingredientes activos se utilizan en el tratamiento de la enfermedad del tejido conectivo, ya que son capaces de inhibir el sistema inmunológico del paciente, lo que ralentiza el progreso de la enfermedad.
Naturalmente, la elección de los principios activos que se utilizarán en el tratamiento de las diferentes formas y tipos de enfermedades del tejido conectivo es responsabilidad única y exclusiva del médico especialista que está tratando al paciente. Este médico valorará, caso por caso, cuál es la estrategia terapéutica que mejor se adapta a cada individuo.