Puntos clave
La enfermedad (o síndrome) de Behçet es un trastorno multisistémico complejo y raro que afecta a los vasos sanguíneos grandes y pequeños. Es una vasculitis crónica / recidivante con afectación multiorgánica, potencialmente mortal.
Enfermedad de Behçet: causas
Hipótesis no probada: la enfermedad de Behçet deriva de una "respuesta autoinmune anormal, desencadenada a su vez por un agente infeccioso (aún no identificado). Factores de riesgo: factores ambientales y genéticos, tabaquismo
Enfermedad de Behçet: síntomas
Úlceras y úlceras bucales; cataratas, glaucoma y uveítis; llagas / cicatrices genitales; lesiones cutáneas pápulo-pustulosas; aneurisma, arritmias, edema de piernas y brazos y trombosis venosa profunda; Diarrea, disfagia, flatulencia y úlceras gástricas; Inflamación del cerebro y del sistema nervioso; Artritis y artralgia
Enfermedad de Behçet: drogas
El tratamiento actualmente disponible está dirigido al mero control de los síntomas: fármacos cortisona, colchicina, antagonistas del factor de necrosis tumoral, AINE.
Enfermedad de Behçet
La enfermedad de Behçet es un síndrome multisistémico complejo raro, de etiología desconocida, caracterizado por una "inflamación que afecta los vasos sanguíneos de todos los sitios anatómicos. Aunque no está completamente demostrado, parece que la enfermedad de Behçet tiene un" origen autoinmune ". Sin embargo, parece que un entrelazamiento de factores ambientales y genéticos afecta en gran medida la aparición de la enfermedad.
Involucrando todo el retículo de los vasos sanguíneos, los síntomas característicos de la enfermedad de Behçet pueden ser múltiples y heterogéneos: úlceras bucales, inflamación ocular, alteraciones del SNC, erupciones cutáneas, llagas genitales y dolor articular. En cualquier caso, el cuadro sintomático derivado de la enfermedad de Behçet varía de persona a persona.
El tratamiento específico de la enfermedad de Behçet tiene como objetivo fundamental la prevención de complicaciones graves, incluida la ceguera.
La enfermedad de Behçet lleva el nombre del descubridor. En 1937, el dermatólogo turco H. Bechet observó la recurrencia de una tríada sintomatológica en muchos pacientes: las úlceras orales, las úlceras genitales frecuentes y la inflamación ocular (uveítis) se consideraban tres rasgos característicos de la misma enfermedad.
Incidencia
La enfermedad de Behçet es más común en pacientes de entre 15 y 45 años; en particular, en sujetos menores de 25 años el objetivo de la enfermedad parece ser el ojo.A pesar de lo dicho, el síndrome de Behçet también puede comenzar durante la edad pediátrica y en la senescencia.
De estadísticas recientes publicadas en la revista científica Opinión experta sobre farmacoterapia, es evidente que la enfermedad de Behçet se manifiesta con una prevalencia de 0,3-6,6 casos por 100.000 habitantes sanos, con una marcada prevalencia en China, Japón y Oriente Medio en general. Los hombres parecen verse más afectados que las mujeres.
Causas
Como se mencionó en las palabras iniciales, aún no se ha identificado una causa precisa implicada en la enfermedad de Behçet. El síndrome no es contagioso, mucho menos infeccioso y no se puede transmitir por contacto sexual.Sin embargo, parece que la etiopatogenia del síndrome deriva de una "respuesta autoinmune anormal: el organismo, al reconocer erróneamente algunas células (sanas) como" extrañas y potencialmente peligrosas ", desencadena una reacción defensiva exagerada contra ellas, provocando daños. Es posible que un agente infeccioso, u otro elemento aún no conocido, pueda desencadenar esta respuesta inflamatoria autoinmune exagerada, cuyo principal objetivo es la pared del vaso.
No hay que olvidar que algunos factores ambientales y genéticos pueden predisponer al paciente a la enfermedad de Behçet: parece confirmada la hipótesis según la cual existe una correspondencia genética con el antígeno HLA-B51 y con el HLA-B57.
Entre los factores predisponentes del síndrome de Behçet recordamos el humo del cigarrillo: las sustancias químicas que contiene pueden dañar de alguna manera el ADN, por lo que predisponen al paciente a la enfermedad.
Síntomas generales
Al ser una enfermedad sistémica, el síndrome de Behçet también puede extenderse a todos los órganos viscerales: pulmón, estómago, intestino, etc. - hasta involucrar músculos y nervios.
Los síntomas distintivos de la enfermedad de Behçet varían de persona a persona. Además, incluso la frecuencia de aparición de los signos es puramente subjetiva: algunos pacientes se quejan constantemente de la presencia de la enfermedad, mientras que en otros los síntomas reaparecen con menor frecuencia.
La localización de la enfermedad afecta considerablemente la intensidad de los síntomas: los sitios anatómicos más afectados son la boca, los ojos, los genitales, la piel, el sistema vascular, el sistema digestivo, el cerebro y las articulaciones.
Tabla de síntomas
Aunque con menos frecuencia que los síntomas enumerados anteriormente, los pacientes con síndrome de Behçet experimentan convulsiones.
La enfermedad de Behçet puede dar un mal pronóstico: de hecho, la posible rotura de aneurismas vasculares y lesiones neuronales graves pueden poner en grave peligro la vida del paciente.
Diagnóstico
La evaluación diagnóstica de la enfermedad de Behçet es bastante compleja, considerando la heterogeneidad de los síntomas y la afinidad con muchas otras patologías.
Las peculiaridades de esta enfermedad - úlceras bucales y úlceras genitales - pueden sugerir esta condición. La detección de inflamación de las arterias pulmonares también puede ser un fuerte indicador del síndrome de Behçet.
Particular es el "análisis diagnóstico llamado" prueba patérgica "(Prueba de patergia): el médico procede inyectando por vía intradérmica una solución fisiológica o simplemente pinchando la piel del paciente con una aguja esterilizada. Si después de 48 horas se forma un bulto en ese lugar exacto, el síndrome de Behçet es concebible. El estímulo mecánico ejercido por la aguja favorece la formación de una lesión pustulosa: en tales circunstancias, el paciente se considerará positivo para la enfermedad de Behçet, una nueva biopsia puede apoyar el diagnóstico.
Ninguna prueba de diagnóstico puede determinar o negar definitivamente y con absoluta certeza la enfermedad de Behçet. La hipótesis se puede demostrar mediante la investigación sintomatológica y la verificación de algunas pruebas.
Terapia
Desafortunadamente, dado que es una enfermedad rara, las grandes compañías farmacéuticas no parecen considerar el síndrome de Behçet un objetivo de interés para invertir en investigación.
Sin embargo, el tratamiento disponible actualmente tiene como objetivo controlar los síntomas SI Y CUANDO aparecen. Los fármacos utilizados en terapia son puramente antiinflamatorios. La colchicina, las cortisonas, los inmunosupresores y los AINE parecen atenuar de manera excelente los síntomas:
- Cortisonas: aplicadas directamente sobre la piel dañada (úlceras bucales, lesiones genitales, enfermedades oculares, etc.) reducen la inflamación, probablemente son los fármacos más utilizados en la terapia de la enfermedad de Behçet, sin embargo, no hay evidencia comprobada de su efectividad. medicamentos para reducir la progresión de la enfermedad.
- Colchicina (p. Ej. COLCHICINE LIRCA): fármaco utilizado para el tratamiento de la gota. En la enfermedad de Behçet, el fármaco es útil para reducir el dolor articular.
- Inmunosupresores (p. Ej. Azatioprina, clorambucilo o ciclofosfamida): ejercen su actividad terapéutica inhibiendo el sistema inmunológico (hiperactivo), reduciendo así la inflamación.
- Antagonistas del factor de necrosis tumoral (p. Ej., Etanercept o infliximab): actualmente poco utilizados, el uso de estos fármacos debe evaluarse en pacientes con enfermedad de Behçet con afectación cutánea, genital / oral (úlceras y pápulas) y ocular grave.
- AINE: reducen temporalmente el dolor y la inflamación.
La administración de anticoagulantes o agentes antiplaquetarios no parece tener ningún resultado positivo en la prevención de complicaciones vasculares (p. Ej., Trombosis venosa profunda) en el contexto de la enfermedad de Behçet.
