Definición
Hipertensión pulmonar, también llamada hipertensión arterial pulmonar idiopática - es un trastorno bastante raro que se manifiesta con un aumento patológico prolongado presión arterial en los pulmones y el lado derecho del corazón ÚNICAMENTE, en ausencia de una causa identificable. La hipertensión pulmonar es una enfermedad grave cuyo cuadro sintomatológico suele tender a degenerar progresiva y rápidamente.
Causas
En el contexto de la hipertensión pulmonar, la sangre no puede fluir normalmente en los pulmones, debido a un estrechamiento u oclusión de las arterias y capilares pulmonares: la hipertensión pulmonar afecta al corazón que, obligado a trabajar en exceso, se debilita.
- Factores de riesgo hipotéticos: apnea obstructiva del sueño, niveles bajos de oxígeno en sangre a largo plazo, EPOC, embolia pulmonar, infecciones por VIH, insuficiencia cardíaca congestiva, fibrosis pulmonar, algunas enfermedades de las válvulas cardíacas, enfermedades reumáticas.
Síntomas
La dificultad para respirar y el aturdimiento durante la práctica de deportes son los primeros signos que deben alertar a un paciente que sufre de hipertensión pulmonar. Otros síntomas recurrentes asociados con esta rara enfermedad incluyen: tobillos hinchados, cianosis, debilidad, dolor en el pecho, fatiga, desmayos, taquicardia, mareos.
Información sobre la hipertensión pulmonar: los medicamentos para el tratamiento de la hipertensión pulmonar no están destinados a reemplazar la relación directa entre el profesional de la salud y el paciente.
Medicamentos
Antes de comenzar a analizar los fármacos y posibles tratamientos para paliar los síntomas de la hipertensión pulmonar, informamos de forma esquemática el mecanismo que desencadena el trastorno, lo que ayudará a comprender mejor la elección de estrategias terapéuticas.
Estrechamiento de las arterias pulmonares → la sangre lucha por fluir hacia los pulmones → ↑ presión → el ventrículo derecho se ve obligado a sobrecargarse para bombear sangre a los pulmones → ventrículo agrandado → debilitamiento del corazón e insuficiencia cardíaca
Aunque todavía no se ha identificado una cura completamente resolutiva para la hipertensión pulmonar, las opciones de tratamiento actuales tienen como objetivo aliviar los síntomas, mejorar la calidad de vida del paciente y, sobre todo, bloquear o retardar la progresión inexorable de la enfermedad.
En primer lugar, es fundamental intervenir sobre los factores que predisponen o acentúan la hipertensión pulmonar, como (en particular) las apneas, las enfermedades pulmonares y los trastornos de las válvulas cardíacas.
El médico elegirá qué fármaco es el más adecuado para el paciente, según la causa desencadenante (hipotética o comprobada, cuando sea identificable) y los síntomas evidentes; algunos pacientes necesitan tomar anticoagulantes para reducir el riesgo de formación de coágulos en las venas de las extremidades inferiores o en las arterias pulmonares.
En muchos pacientes con hipertensión pulmonar, se observan niveles bajos de oxígeno en la sangre: en estos casos, es necesario intervenir rápidamente con la terapia adecuada (suplementación de oxígeno).
Los pacientes con hipertensión pulmonar deben dejar de fumar, evitar viajar a lugares de gran altitud, abstenerse de realizar actividad física intensa y levantar objetos, y someterse a las vacunas anuales contra la influenza y el neumococo.
En casos de gravedad, es concebible el trasplante de corazón, pulmón o ambos.
A continuación se enumeran las clases de fármacos más utilizados en la terapia contra la hipertensión pulmonar, y algunos ejemplos de especialidades farmacológicas; corresponde al médico elegir el principio activo y la dosis más adecuada para el paciente, en función de la gravedad de la enfermedad. , el estado de salud del paciente y su respuesta al tratamiento:
Medicamentos de primera línea para el tratamiento de la hipertensión pulmonar:
- Ambrisentan (por ejemplo, Volibris): el fármaco pertenece a la clase de inhibidores del receptor de endotelina; el ingrediente activo ejerce de manera excelente su actividad terapéutica en el contexto de la hipertensión pulmonar al bloquear los receptores de la hormona endotelina, responsable de la constricción de los vasos Al destruir la actividad hormonal, ambrisentan dilata los vasos sanguíneos y promueve una reducción de la presión pulmonar alterada. La dosis recomendada sugiere tomar 5 mg del medicamento por vía oral, una vez al día, con alimentos o con el estómago vacío.
- Bosentan (p. Ej., Tracleer): el fármaco, como el anterior, es un inhibidor de la endotelina-1. Para adultos que pesen más de 40 kg, que padecen hipertensión pulmonar, se recomienda comenzar a tomar el fármaco a una dosis de 62, 5 mg, dos veces al día, durante un mes. La posología de mantenimiento es aumentar la dosis hasta 125 mg, dos veces al día. Para sujetos afectados que pesen menos de 40 kg, se recomienda mantener la dosis de 62,5 mg, tanto para el tratamiento de inicio y mantenimiento El fármaco puede inducir toxicidad hepática.
- Iloprost (Ej. Ventavis): disponible en forma de nebulizador, el fármaco es un análogo de prostaciclina capaz de dilatar los vasos sanguíneos, reduciendo así la presión arterial y mejorando los síntomas derivados de la hipertensión pulmonar. Se recomienda iniciar la terapia inhalando el fármaco con un inhalador a una dosis de 2,5 microgramos; seguir la terapia con dosis de 5 microgramos. En caso de que la dosis de 5 microgramos sea demasiado fuerte para el paciente, es aconsejable volver a la dosis inicial y continuar la terapia de acuerdo con este esquema terapéutico. Se recomienda no administrar más de 6-9 pulverizaciones al día.
- Sitacentano sódico (por ejemplo, Thelin): el medicamento pertenece a la clase de inhibidores de la endotelina 1. Se recomienda tomar un comprimido de 100 mg, una vez al día, con o sin alimentos. Se recomienda tomar el medicamento aproximadamente siempre a la misma hora En caso de fracaso del tratamiento después de 3 meses de tratamiento, se recomienda cambiar el fármaco. El fármaco se suspendió en 2011 debido a efectos secundarios graves en el hígado.
- Sildenafil (por ejemplo, Revatio): el fármaco se utiliza ampliamente en la terapia para el tratamiento de la disfunción eréctil; sin embargo, al ser un inhibidor de la 5-fosfodiesterasa, también se utiliza para reducir los síntomas de la hipertensión pulmonar ya que, al modular el efecto del ácido nítrico sobre el tono vascular, es un buen vasodilatador relativamente selectivo de las arterias pulmonares. una dosis de 20 mg, por vía oral, tres veces al día, con un intervalo de al menos 4-6 horas entre una dosis y la siguiente. Alternativamente, es posible tomar 10 mg (equivalente a 12,5 ml) mediante inyección intravenosa en bolo, tres veces al día: la posología descrita anteriormente determina el mismo efecto terapéutico que una dosis oral de 20 mg. Generalmente, esta segunda indicación se reserva para pacientes tratados previamente con sildenafil oral y que temporalmente no pueden tomar el medicamento por vía oral.
- Óxido nítrico (p. Ej., INOmax): fármaco de inhalación, indicado para el tratamiento de la hipertensión pulmonar neonatal, especialmente cuando se asocia a insuficiencia respiratoria hipóxica. Generalmente, el fármaco no se utiliza solo, sino con otros fármacos específicos; además, el paciente suele estar también sometidos a ventilación asistida, con el fin de mejorar la oxigenación. El ingrediente activo se diluye en nitrógeno gaseoso a una concentración de 400 ppm. Para la dosis precisa: consulte a su médico.
- Tadalafil (p. Ej., Adcirca): el fármaco pertenece a la clase de inhibidores de la fosfodiesterasa tipo 5, capaz, por tanto, de bloquear la enzima. Se recomienda tomar el fármaco en una dosis de un comprimido de 40 mg, dos veces al día Reducir la dosis en En caso de insuficiencia renal o hepática leve o moderada, sin embargo, no se recomienda el tratamiento con este medicamento en caso de insuficiencia renal o hepática grave.
Terapias paralelas para el control de los síntomas de la hipertensión pulmonar
Algunos especialistas también recomiendan tomar medicamentos estándar utilizados en terapia para el tratamiento de la hipertensión; los bloqueadores de los canales de calcio (o bloqueadores de los canales de calcio) y los diuréticos parecen ser particularmente adecuados.
Terapia anticoagulante para prevenir las complicaciones de la hipertensión pulmonar.
- Dinitrato de isosorbida (p. Ej., Carvasin, Dinike, Nitrosorbide): el fármaco es un nitrato, que también se utiliza para el tratamiento de la angina de pecho; se utiliza como segunda opción para el tratamiento de los síntomas relacionados con la hipertensión pulmonar. Comience la terapia con una dosis de fármaco de 40 mg, cada 8-12 horas. Continúe con la terapia de mantenimiento a una dosis de 40-80 mg, cada 8-12 horas.
- Epoprostenol (ej. Flolan, Epoprostenol PHT): promueve la vasodilatación e inhibe la agregación plaquetaria. Por esta razón, el fármaco se utiliza en terapia para el control de los síntomas de hipertensión pulmonar. Iniciar la terapia con una dosis de fármaco igual a 2 ng / kg / min; aumente gradualmente la dosis en incrementos de 2 ng / kg cada 15 minutos No exceda los 8,6 ng / kg / min Consulte a su médico para obtener más información.
Hipótesis y esperanzas para el tratamiento de la hipertensión pulmonar
Los científicos están dirigiendo su investigación para el tratamiento de la hipertensión pulmonar hacia la prueba de nuevos fármacos, como los antagonistas de la serotonina, los estimulantes de la guanilato ciclasa soluble, los inhibidores de la tirosina quinasa y el péptido intestinal vasoactivo. .
