Generalidad
La enfermedad de Still es una enfermedad inflamatoria crónica muy similar a la artritis reumatoide.
Dado que los síntomas se asemejan a los de muchas otras patologías, hacer un diagnóstico correcto y precoz no es fácil: de hecho, antes de pronunciarse, el médico debe evaluar cuidadosamente numerosos parámetros.
La enfermedad de Still es actualmente incurable, sin embargo existen tratamientos farmacológicos que son capaces de controlar los síntomas y ralentizar su progresión. Si el paciente sigue los consejos del médico, su nivel de vida sólo se ve comprometido moderadamente por la enfermedad.
También lo es la enfermedad de Still
La enfermedad de Still, cuyo nombre completo es enfermedad de Still del adulto, es una enfermedad inflamatoria sistémica crónica caracterizada principalmente por fiebre alta, erupción cutánea de color salmón, dolor de garganta y dolor en las articulaciones.
Debido a su similitud con la artritis reumatoide, la enfermedad de Still también se considera una forma particular de artritis.
N.B: por enfermedad inflamatoria sistémica, s "significa una enfermedad caracterizada por un estado inflamatorio que afecta a varias partes del cuerpo (uno o más sistemas).
Algunas enfermedades similares a la enfermedad de Still:
- Artritis reumatoide
- Lupus eritematoso sistémico
- enfermedad de Crohn
- enfermedad de Lyme
EL FORMULARIO DE JUVENTUD
Junto a la forma adulta, también existe una forma juvenil de la enfermedad de Still, caracterizada por síntomas ligeramente diferentes y conocida más como artritis reumatoide juvenil (o artritis sistémica) que como enfermedad de Still juvenil.
EPIDEMIOLOGÍA
La enfermedad de Still es una enfermedad poco común: de hecho, aproximadamente una persona de cada 100.000 se enferma cada año.
Según algunas encuestas estadísticas, hay dos grupos de edad más afectados por la enfermedad: uno tiene entre 15 y 25 años, el otro entre 36 y 46 años.
Parece haber una marcada preferencia por las mujeres, pero la razón de esto aún está por explicarse.
La enfermedad de Still puede descartarse como un trastorno hereditario, dado el pequeño número de veces que se ha registrado más de un caso en la misma familia.
Causas
Se desconocen las causas de la enfermedad de Still.
Según algunas teorías, parece que algún tipo de infección, viral o bacteriana, es el desencadenante de la enfermedad.
Sin embargo, no hay evidencia de esto.
Síntomas y complicaciones
La enfermedad de Still se manifiesta de diferentes formas de un paciente a otro: algunos sufren un empeoramiento drástico; otros mejoran de repente y sin motivo; otros más alternan períodos con síntomas con períodos sin ningún trastorno patológico.
SINTOMAS TIPICOS
Los síntomas y signos más comunes y característicos de la enfermedad de Still son:- Ardor de garganta. Suele ser el primer síntoma que aparece en el individuo afectado, la sensación que se experimenta es de un fuerte dolor ardiente, además la aparición de este trastorno coincide con la inflamación de los ganglios linfáticos del cuello.
- Fiebre alta. No es constante durante todo el día, sino que sube repentinamente, hasta 38,5-39 ° C, al final de la tarde o al anochecer; en algunos casos, se pueden registrar incluso dos subidas diarias, separadas por un período de tiempo en el que la temperatura vuelve a la normalidad. La duración de este trastorno suele ser de una semana, pero también puede durar más, dependiendo de cómo responda el organismo.
- Erupción cutánea de color salmón. La piel se vuelve, de repente y coincidiendo con los picos febriles, de color rosa salmón. La erupción se manifiesta como parches planos y / o elevados, generalmente aparece en el tronco, brazos y piernas, y no causa picazón. Frotar la piel, incluso involuntariamente, puede desencadenar la aparición de la erupción.
- Dolor, hinchazón y rigidez en las articulaciones. Al principio, las articulaciones afectadas son solo las rodillas y las muñecas; con el tiempo, el dolor y la hinchazón se extienden a las caderas, codos, manos y hombros. Especialmente por la mañana, la sensación de rigidez es muy fuerte y dura. Durante varias horas. Los trastornos articulares duran al menos un par de semanas.
- Dolor muscular. Se alterna con fiebre, o cuando hay una no hay otra, la sensación dolorosa es tan intensa que dificulta, si no imposible, la actividad diaria.
Signos menos comunes de la enfermedad de Still:
- Pérdida de peso inexplicable
- Agrandamiento general de los ganglios linfáticos.
- Hinchazón y dolor abdominal
- Problemas respiratorios y tos.
- Bazo agrandado (esplenomegalia)
¿CUÁNDO VER AL MÉDICO?
Si se sienten síntomas como fiebre alta asociada con erupción cutánea de color rosa salmón, dolor en las articulaciones, dolor de garganta y tos sin una razón plausible, entonces es bueno contactar a su médico para exámenes adicionales.
COMPLICACIONES
Las complicaciones relacionadas con la enfermedad de Still surgen cuando el estado inflamatorio no se trata adecuadamente o cuando el diagnóstico es tardío: en estas situaciones, las peores consecuencias son las articulaciones o algunos órganos del cuerpo, como el corazón y los pulmones.
- Daño irreparable en las articulaciones.. La inflamación prolongada puede dañar permanentemente las articulaciones. Las de mayor riesgo son las primeras que tienden a presentar alteraciones articulares, es decir, rodillas y muñecas. Es raro, pero posible, que las articulaciones de tobillos y hombros también se deterioren. Y dedos.
- Inflamación del corazón. El estado inflamatorio generalizado puede extenderse al corazón, causando pericarditis (es decir, una "inflamación de la membrana, el pericardio, que rodea y protege el corazón) o miocarditis (es decir, una" inflamación del músculo cardíaco). Los principales síntomas son dolor de pecho, dificultad para respirar, tos seca e hinchazón del abdomen.
- Derrame pleural. Debido a una "inflamación de la pleura (pleuresía), es la acumulación de líquido dentro de la cavidad pleural, es decir, el espacio entre la pleura y el pulmón".
Los síntomas principales son dolor en el pecho, dificultad para respirar profundamente, sibilancias y tos seca.
Diagnóstico
La enfermedad de Still es difícil de diagnosticar, ya que los síntomas que causa son muy similares a los de otras enfermedades e infecciones, como algunos cánceres, la enfermedad de Crohn o la enfermedad de Lyme.
Para identificar el trastorno y descartar enfermedades similares, el médico dispone de varios análisis radiológicos y de sangre.
EXAMEN OBJETIVO
El examen físico representa, como suele suceder, el primer paso del proceso de diagnóstico.
El médico evalúa el estado de salud del paciente, analiza los síntomas e investiga su historia clínica. Aunque, de hecho, aún se desconocen las causas de la enfermedad de Still, se sabe qué puede causar enfermedades con síntomas similares, como la enfermedad de Crohn o la enfermedad de Lyme.
ANÁLISIS DE SANGRE
La recolección y análisis de una muestra de sangre puede proporcionar información diagnóstica útil: de hecho, si la enfermedad de Still está en curso, la sangre tiene ciertas características que, a la inversa, no tendría si se tratara de una "enfermedad diferente. Síntomas similares".
Estas son las peculiaridades de la muestra de sangre:
- Gran cantidad de glóbulos blancos (leucocitos)
- Bajo número de glóbulos rojos (eritrocitos).
- Altos niveles de proteína C reactiva (PCR)
- Alta velocidad de sedimentación globular (VSG)
- Control de anticuerpos nucleares negativo (esto, por ejemplo, es positivo en el lupus eritematoso sistémico)
- El control del factor reumatoide es negativo
- Altos niveles de transaminasas.
- Altos niveles de ferritina y fibrinógeno.
EXAMENES RADIOLOGICOS
Las pruebas radiológicas útiles, en caso de sospecha de enfermedad de Still, son:
- Ecografía y tomografía computarizada (tomografía axial computarizada) del abdomen: muestran el aspecto de los órganos internos contenidos en la cavidad abdominal. Cualquier anomalía, como la esplenomegalia, se identifica mediante estas pruebas.
- Resonancia magnética nuclear (RMN) de las articulaciones más dolorosas: aclara el origen del dolor articular y hasta qué grado ha alcanzado el daño asociado La agresión en las articulaciones provocada por un estado inflamatorio crónico es reconocible para un ojo experto.
- Radiografía de tórax: proporciona imágenes claras del corazón y los pulmones. Si está presente, la pericarditis, la miocarditis y la pleuresía se detectan fácilmente a través de este control.
IMPORTANCIA DE UN DIAGNÓSTICO TEMPRANO
Algunas personas con la enfermedad de Still, si descuidan las dolencias o no se tratan adecuadamente, pueden experimentar las complicaciones anteriores. Por el contrario, el diagnóstico precoz y el tratamiento adecuado reducen significativamente el riesgo de estas desagradables consecuencias.
Tratamiento
Actualmente, todavía no existe una cura que cure por completo la enfermedad de Still. Las únicas contramedidas disponibles son los medicamentos de varios tipos, que tienen los siguientes propósitos:
- Limita los síntomas
- Ralentizar la progresión de la enfermedad.
- Prevenir complicaciones
- Mejorando la calidad de vida de los pacientes
La elección de los medicamentos más adecuados depende del médico, quien considera la gravedad con la que se presenta la enfermedad, en qué momento se realizó el diagnóstico (temprano o tardío) y cómo respondió el paciente a tratamientos previos.
En general, para enfermedades inflamatorias crónicas como la enfermedad de Still, los tratamientos farmacológicos los toma el paciente de por vida: de hecho, aunque se pueden modificar en dosis o suspender temporalmente, nunca se interrumpen definitivamente.
FÁRMACOS ANTIINFLAMATORIOS NO ESTEROIDES (AINE)
Los AINE, o medicamentos antiinflamatorios no esteroides, suelen ser los primeros medicamentos recetados por los médicos cuando se les diagnostica la enfermedad de Still.
Su finalidad, como su nombre lo indica, es reducir el estado inflamatorio generalizado, cuando aún es moderado y no genera alteraciones particulares.
Los AINE más utilizados, en estos casos, son ibuprofeno, naproxeno y aspirina (en dosis elevadas).
La duración del tratamiento no se puede cuantificar, excepto después de observar cómo responde el paciente a los tratamientos: si la respuesta es positiva, las dosis tomadas pueden disminuir gradualmente o suspenderse durante unos días; por el contrario, si los beneficios son pocos, es necesario continuar con la terapia, o incluso sustituirla por algo más fuerte.
Los efectos secundarios, por la ingesta de AINE, afectan al hígado y sus funciones, por lo que el consejo médico a seguir para prevenir trastornos hepáticos es someterse a análisis de sangre periódicos.
CORTICOSTEROIDES
Los corticosteroides son los fármacos antiinflamatorios más potentes con los mejores efectos.
Sin embargo, el uso prolongado puede causar efectos secundarios desagradables y, en algunos casos, graves, como presión arterial alta y diabetes mellitus.
Principales efectos secundarios de los corticosteroides:
- Presión arterial alta y retención de agua.
- Hiperglucemia, resistencia a la insulina y diabetes mellitus.
- Osteoporosis
- Aumento de peso corporal, debido al aumento de la masa grasa.
- Hinchazón y tensión facial
- Susceptibilidad a las infecciones.
- Susceptibilidad a las lesiones (resistencia reducida de tendones y ligamentos)
- Psicosis
- Insomnio matutino
Esto explica por qué, antes de tomarlos, se administran los AINE y por qué, una vez tomados, se mantienen en la dosis terapéutica mínima eficaz.
Uno de los corticosteroides más utilizados en pacientes con enfermedad de Still es la prednisona.
SUPRESORES INMUNITARIOS
Los fármacos inmunosupresores representan otra posible solución terapéutica para quienes padecen la enfermedad de Still.
Su función es debilitar el sistema inmunológico. Normalmente, estas barreras defensivas sirven para contrarrestar agresiones externas, infecciones bacterianas y virales, etc. sin embargo, después de la aparición de ciertos trastornos patológicos (incluida la enfermedad de Still), pueden "volverse" contra el organismo y convertirse en responsables de un estado inflamatorio generalizado.
Los medicamentos inmunosupresores se pueden tomar en combinación con otros del mismo tipo y durante períodos prolongados.
Hay dos posibles vías de administración: por inyección intravenosa o por vía oral.
Medicamentos inmunosupresores utilizados contra la enfermedad de Still:
- Metotrexato
- Hidroxicloricina
- Sulfasalazina
- Azatioprina
- Ciclofosfamida
- Ciclosporina
- Anakinra
- Inhibidores del TNF (adalimumab, etanercept e infliximab)
Para más información: Medicamentos para el tratamiento de la enfermedad de Still "
DESCANSO Y ADVERTENCIAS
Durante la fase aguda de la enfermedad (es decir, cuando aparecen los trastornos patológicos), es bueno observar un período de descanso, en el que se deben evitar los trabajos pesados o situaciones particularmente estresantes para el cuerpo.
Además, el posible curso cíclico de la enfermedad de Still (por cíclico s "significa que alterna períodos con síntomas y períodos de remisión en los que los trastornos desaparecen o se vuelven muy leves) podría llevar al paciente a pensar que está curado y que puede detenerlo. Sin embargo, no hay elección más equivocada que esta, ya que la toma de drogas debe continuar incluso en momentos de aparente recuperación.
Cualquier decisión de interrumpir o modificar temporalmente los tratamientos recae únicamente en el médico, después de una evaluación clínica adecuada.
Pronóstico
En el caso de enfermedades incurables, como la enfermedad de Still o la artritis reumatoide, el pronóstico nunca puede ser positivo. De hecho, si es cierto que no provocan la muerte, también es cierto que influyen mucho en el nivel de vida de los enfermos: estos , de hecho, están constantemente en tratamiento (a excepción de las suspensiones temporales de medicamentos) y padecen trastornos crónicos, debido a la enfermedad.
Para un mejor pronóstico, es bueno seguir los siguientes consejos médicos:
- Antes de tomar cualquier decisión sobre qué medicamentos tomar, siempre consulte a su médico. Este comportamiento debe adoptarse en cualquier situación, es decir, tanto cuando los síntomas empeoran como cuando mejoran repentinamente.
- Adapta tu dieta a los corticoides tomando complementos alimenticios a base de calcio y vitamina D. Estos sirven para prevenir o, al menos, limitar la osteoporosis.
- Observe un período de descanso durante la fase aguda de los síntomas, pero luego es bueno mantenerse activo y en movimiento para remediar la rigidez articular típica de la enfermedad de Still.
