Representa el 10-15% de todos los casos de leucemia mieloide aguda y se considera uno de los cánceres sanguíneos más agresivos por las graves manifestaciones clínicas que induce, entre las que destacan las hemorragias potencialmente mortales.
La edad promedio de aparición de la leucemia promielocítica aguda es de alrededor de 30 a 40 años y puede afectar a individuos de ambos sexos por igual.
Para más información: Leucemia: abordaje general de la enfermedad y factores ambientales).De manera similar a otras formas de leucemia mieloide aguda, la leucemia fulminante también es atribuible a alteraciones genéticas adquiridas. Más específicamente, las personas que se ven afectadas por la leucemia promielocítica aguda tienen una translocación adquirida entre los cromosomas 15 y 17 (en otras palabras, existe una especie de intercambio de material genético entre los dos cromosomas). Esta translocación cromosómica implica la formación de una proteína de fusión anormal (PML / RAR-alfa) y, más concretamente, de un receptor de ácido retinoico anormal capaz de provocar un bloqueo en la maduración de las células madre mieloides que, por tanto, permanecen en la etapa de promielocito (por tanto el nombre de la enfermedad en sí).
Para más información: Leucemia: causas y síntomas , fatiga, malestar, palidez y sangrado. Son precisamente las hemorragias las que representan el mayor peligro en el caso de la leucemia fulminante.De hecho, el inicio de la enfermedad puede caracterizarse por un inicio súbito asociado a síntomas hemorrágicos graves debido a la reducción del número de plaquetas y a la alteración de los mecanismos de coagulación. En este sentido, se estima que alrededor del 10-20% de los pacientes que desarrollan la enfermedad sufren un sangrado mayor mortal, como, por ejemplo, una hemorragia cerebral, incluso antes de recibir el diagnóstico correcto y someterse al tratamiento.
Sin embargo, las hemorragias que surgen no siempre se localizan en el cerebro; de hecho, también pueden producirse hemorragias cutáneas, hemorragias nasales, hemorragias de las encías o hemorragias en el tracto gastrointestinal o genitourinario.
La fatiga y una sensación general de malestar son síntomas que a menudo se presentan en pacientes que sufren el desarrollo de leucemia fulminante.
Para más información: Síntomas de leucemia y examen físico del paciente para evaluar los síntomas y manifestaciones clínicas que presenta, así como el estado general de salud.
Posteriormente, el paciente deberá someterse a un cuidadoso análisis para confirmar o no la presencia de la enfermedad que el médico sospecha. Más específicamente, será necesario realizar un hemograma completo y un frotis de sangre periférica para la evaluación morfológica.
Para confirmar el diagnóstico, se realizan análisis para buscar las anomalías citogenéticas y moleculares características, un rasgo distintivo de la leucemia fulminante.
El diagnóstico oportuno es fundamental para poder intervenir a tiempo y poder tratar esta patología, aumentando así en gran medida las esperanzas de supervivencia del paciente.
Para obtener más información sobre los métodos de diagnóstico: Leucemia: el diagnóstico de cáncer no juega el mismo papel que desempeñan en el tratamiento de otros tipos de cáncer. El abordaje terapéutico actual, de hecho, implica la administración de ácido retinoico (un derivado de la vitamina A) y trióxido de arsénico que actúan de forma complementaria: el ácido retinoico ayuda a completar la diferenciación de los promielocitos en neutrófilos maduros (glóbulos blancos más abundantes en sangre), mientras que el trióxido de arsénico induce la apoptosis (muerte celular programada) de las células cancerosas.
Además del planteamiento anterior, la leucemia fulminante también se puede tratar con transfusiones de concentrados de plaquetas, plasma fresco congelado y hemoderivados. Además, corresponderá al médico evaluar, caso por caso, la necesidad o no de recurrir a la uso de cualquier fármaco de quimioterapia.
Por supuesto, también deberán adoptarse todas las terapias de apoyo necesarias.
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