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Clínicamente, esta condición se asocia con microangiopatía trombótica, un trastorno caracterizado por la formación patológica de agregados plaquetarios (trombos) en los pequeños vasos sanguíneos de todo el cuerpo.
En la púrpura trombocitopénica trombótica, esto da como resultado:
- Reducción de plaquetas debido a su consumo excesivo (por eso se le llama "trombocitopénico": estas células se utilizan para la coagulación de la sangre);
- Daño mecánico a los eritrocitos (anemia hemolítica);
- Síntomas neurológicos.
La presentación suele ser aguda y muy grave: si no se reconoce y trata la PTT, el episodio puede escalar a un coma y provocar la muerte en el 90% de los casos.
El tratamiento de elección para la púrpura trombocitopénica trombótica es el recambio plasmático (es decir, la sustitución del plasma del paciente por el de los donantes, pero, a veces, es necesario considerar la terapia inmunosupresora u otras intervenciones.
trastornos hemolíticos y neurológicos, insuficiencia renal y fiebre.
La trombocitopenia es causada por la actividad enzimática reducida de ADAMTS 13. Esta deficiencia puede ser secundaria a mutaciones en el gen que codifica la proteína (forma hereditaria) o puede adquirirse durante la vida, generalmente debido a la producción de anticuerpos del propio cuerpo. esta proteína (forma autoinmune).
En cualquier caso, la consecuencia de esta disfunción es la formación de trombos en los pequeños vasos sanguíneos de todo el organismo (de ahí que se le llame trombótico).
A lo largo de la vida, los episodios de púrpura trombocitopénica trombótica pueden ser únicos o repetidos.
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