Que es la agranulocitosis
La agranulocitosis es una condición patológica aguda que determina una reducción severa de los glóbulos blancos que circulan en la sangre. El resultado de esta alteración determina, en particular, la falta de leucocitos polimorfonucleares (o granulocitos), un tipo particular de glóbulos blancos que intervienen en la defensa del organismo.
En presencia de agranulocitosis, la concentración de granulocitos (neutrófilos, basófilos y eosinófilos) desciende a niveles por debajo de 100 células / mm³ de sangre.
En la base de la agranulocitosis puede haber una "alteración de la mielopoyesis medular (la médula ósea es incapaz de producir una cantidad suficiente de granulocitos) o una" mayor destrucción de estas células sanguíneas ".
La agranulocitosis adquirida ocurre con mayor frecuencia como resultado de la terapia con medicamentos, mientras que la forma congénita está presente desde el nacimiento.
Causas
Los mecanismos patogénicos de la agranulocitosis pueden determinarse mediante:
- Defectos en la producción de granulocitos;
- Distribución anormal;
- Reducción de la supervivencia debido a una mayor destrucción (ejemplo: hiperesplenismo) o una mayor utilización (es decir, por consumo, debido a infecciones bacterianas o virales).
Agranulocitosis adquirida
La agranulocitosis adquirida puede ser causada por una variedad de factores, que incluyen:
- Enfermedades autoinmunes;
- Tumores, inflamación, mielofibrosis y otras enfermedades de la médula ósea;
- Infecciones
- Anemia aplásica;
- Algunos medicamentos o tratamientos:
- Quimioterapia;
- Trasplante de médula ósea (o preparación para un trasplante de médula ósea);
- Fármacos como: rituximab, penicilina, captopril, ranitidina, cimetidina, metimazol y propiltiouracilo;
- Fármacos citostáticos como clozapina o nitróxido.
Neutropenia congénita
A veces, la agranulocitosis está presente desde el nacimiento, pero esta condición puede ser causada por algunas alteraciones genéticas bastante raras, que pueden heredarse de los padres, lo que la hace común dentro de la misma familia.
Factores de riesgo
Los siguientes factores aumentan la probabilidad de desarrollar agranulocitosis:
- Tratamiento de quimioterapia para el cáncer;
- Tomando ciertos medicamentos;
- Infección;
- Exposición a ciertas toxinas químicas o radiación.
- Enfermedades autoinmunes;
- Agrandamiento del bazo
- Deficiencia de vitamina B12 o folato
- Leucemia o síndrome mielodisplásico;
- Anemia aplásica u otras enfermedades de la médula ósea
- Predisposición genética.
Síntomas
La agranulocitosis puede ser asintomática o puede presentarse clínicamente con fiebre repentina, escalofríos y dolor de garganta. La infección de cualquier órgano (neumonía, infecciones del tracto urinario o de la piel) puede progresar rápidamente e incluso convertirse en septicemia. La agranulocitosis también se asocia con la enfermedad de las encías.
Al sufrir agranulocitosis, pueden aparecer los siguientes síntomas:
- Leucopenia (reducción del número de glóbulos blancos circulantes);
- Fiebre, escalofríos, dolores corporales, debilidad o dolor de garganta;
- Neumonia bacterial;
- Úlceras bucales;
- Sangrado de las encías, aumento de la saliva, mal aliento y destrucción del ligamento periodontal;
- Infecciones por hongos o bacterias.
Diagnóstico
Las investigaciones que pueden ayudar a los médicos a diagnosticar la agranulocitosis pueden incluir:
- Análisis de sangre completo para determinar el recuento de granulocitos.
- Se pueden analizar muestras de orina u otras muestras biológicas para determinar la presencia de agentes infecciosos;
- biopsia o aspiración con aguja fina de la médula hematopoyética.
Para diagnosticar formalmente la agranulocitosis se deben descartar otras enfermedades con presentación similar, como mielodisplasia, leucemia y anemia aplásica. El diagnóstico diferencial requiere un examen citológico e histológico de la médula ósea, que muestra una alteración de los promielocitos, mientras que otros tipos de las células están presentes en valores normales.
En algunos casos, pueden ser necesarios algunos exámenes más detallados:
- Pruebas genéticas;
- Posología de autoanticuerpos anti-granulocitos en personas con enfermedades autoinmunes;
Tratamiento
El tratamiento de la agranulocitosis depende de la causa y la gravedad de la afección. En pacientes sin síntomas de infección, el tratamiento consiste en una estrecha vigilancia con hemogramas seriados y la eliminación del factor responsable del trastorno primario (por ejemplo, sustituyendo un fármaco en particular). .
Las opciones de tratamiento incluyen:
- Terapia de transfusión
Si es necesario, el paciente puede someterse a una transfusión de granulocitos. Sin embargo, los glóbulos blancos tienden a perder su función rápidamente y el efecto terapéutico producido es de corta duración, además de muchas complicaciones asociadas a este procedimiento. - Tratamiento con antibióticos
Se pueden recetar algunos antibióticos para erradicar el agente causante de la agranulocitosis o para prevenir cualquier infección que pueda verse favorecida por la leucopenia. - Inyección de G-CSF (factores estimulantes)
Dependiendo de la causa, algunas personas pueden beneficiarse de las inyecciones con factor estimulante de colonias de granulocitos (G-CSF) para estimular la médula ósea para que produzca más glóbulos blancos. En caso de agranulocitosis, la administración de G-CSF recombinante (filgrastim) a menudo da como resultado una recuperación hematológica. - Transplante de médula osea
En casos graves de agranulocitosis, puede ser necesario un trasplante de médula ósea (o células madre).
