Definición
La esclerosis lateral amiotrófica es una enfermedad neurodegenerativa grave, cuyo objetivo son las neuronas motoras ubicadas en el sistema nervioso central (cerebro y médula espinal).
Probablemente, esta condición se conoce mejor por el acrónimo "ELA", pero también se conoce como enfermedad de Gehrig o enfermedad de la neurona motora.
Generalmente, la ELA se presenta en pacientes mayores de 50 años.
Causas
Como se mencionó, la esclerosis lateral amiotrófica es causada por una degeneración progresiva de las neuronas motoras. Sin embargo, la causa exacta de este fenómeno aún no se ha identificado completamente, sin embargo, existen muchas hipótesis al respecto.
Entre las posibles causas que se hipotetizan para favorecer el desarrollo del deterioro neuronal, recordamos: la presencia de antecedentes familiares de ELA, un desequilibrio en los niveles de glutamato en el líquido cefalorraquídeo (que puede provocar toxicidad hacia las neuronas motoras), la formación de agregados de proteínas dentro de las neuronas motoras, la acumulación de sustancias de desecho tóxicas dentro de las células nerviosas motoras, disfunción mitocondrial, falta de factores de crecimiento neurotróficos dentro de las neuronas motoras y mal funcionamiento de las células gliales.
Además, las personas con el hábito de fumar y las personas expuestas a sustancias químicas o plomo y otros metales parecen tener un mayor riesgo de desarrollar ELA.
Síntomas
Los síntomas de la ELA suelen comenzar a manifestarse desde las extremidades superiores e inferiores, las manos y los pies y luego se extienden a todos los músculos del cuerpo, incluidos los respiratorios.
Los pacientes con ELA, por lo tanto, pueden experimentar síntomas como dificultad para caminar, debilidad en piernas y brazos, temblores, dificultad para hablar y tragar, calambres musculares, incapacidad para mantener una postura correcta, rigidez de las articulaciones, ronquera, disnea y dificultad para respirar.
Estos síntomas aparecen gradualmente y tienden a empeorar con el tiempo.
En la etapa final de la enfermedad, los pacientes están paralizados, por lo tanto, se ven obligados a usar la silla de ruedas, ya no pueden hablar ni alimentarse.
La enfermedad también afecta a los músculos respiratorios, por lo que los pacientes requieren ventilación mecánica para poder respirar.
La información sobre ELA - Medicamentos para tratar la esclerosis lateral amiotrófica no pretende reemplazar la relación directa entre el profesional de la salud y el paciente. Siempre consulte a su médico y / o especialista antes de tomar ALS - Medicamentos para tratar la esclerosis lateral amiotrófica.
Medicamentos
Desafortunadamente, actualmente no existen medicamentos para tratar la ELA. Las implicaciones de esta enfermedad son siempre trágicas. Generalmente, la muerte ocurre por insuficiencia respiratoria grave, aproximadamente de 3 a 5 años después del inicio de la enfermedad.
Sin embargo, existe un fármaco que se utiliza en el tratamiento de la ELA: riluzol. Este medicamento parece poder retrasar el curso de la enfermedad, pero no detenerla. Además, la respuesta a la terapia varía de un paciente a otro y los resultados no siempre son los esperados.
Paralelamente a una "eventual terapia a base de riluzol, por tanto, se lleva a cabo un tratamiento sintomático, dirigido a reducir, en la medida de lo posible, los síntomas inducidos por la enfermedad".
Los pacientes con ELA pueden recibir ayuda mediante fisioterapia, terapia del habla y terapia ocupacional. En las etapas finales de la enfermedad, sin embargo, se utiliza ventilación mecánica y alimentación artificial.
Finalmente, no es raro que los pacientes con ELA experimenten depresión; por tanto, en estos casos también la psicoterapia puede ser de ayuda.
El siguiente es el único fármaco aprobado en la terapia contra la ELA y algunos ejemplos de especialidades farmacológicas; corresponde al médico elegir el principio activo y la dosis más adecuados para el paciente, en función de la gravedad de la enfermedad y el estado de salud. del paciente y su respuesta al tratamiento.
Riluzol
Como se mencionó anteriormente, el riluzol (Rilutek®, Riluzole Zentiva®) es el único fármaco aprobado actualmente para el tratamiento de la ELA. Este ingrediente activo actúa reduciendo la liberación de glutamato en el cerebro y la médula espinal. El mensajero químico puede ser útil para prevenir la degeneración de las neuronas motoras que caracteriza a la esclerosis lateral amiotrófica.
El riluzol está disponible para administración oral en forma de tabletas o suspensión oral.
La dosis de fármaco habitualmente utilizada es de 50 mg, dos veces al día, con un intervalo de 12 horas entre una administración y la otra. Es muy importante que el riluzol se tome siempre a las mismas horas del día (por ejemplo, por la mañana y por la noche).
