Generalidad
El síndrome de Cushing es un conjunto de signos y síntomas generados por la exposición crónica a niveles elevados de glucocorticoides, hormonas producidas por nuestro organismo y utilizadas en el tratamiento de enfermedades inflamatorias, por lo que el síndrome de Cushing puede estar apoyado por factores endógenos (síntesis excesiva de glucocorticoides) o, mucho más comúnmente, por factores exógenos (tratamiento con corticosteroides, como prednisona, prednislona, betametasona, etc.).
Para obtener más información sobre la acción fisiológica de estas hormonas suprarrenales y los fármacos que imitan su acción, consulte los artículos del sitio dedicados a los corticosteroides y la cortisona.
Causas
Como se anticipó, las formas endógenas de Cushing son raras (2,5-6 casos por millón de habitantes), tienen un inicio lento y suelen ser difíciles de diagnosticar. Más frecuentes en mujeres (F: M 8: 1), desde el punto de vista patogénico clásicamente se dividen en dos variantes: dependientes de ACTH (80%) e independientes de ACTH (20%).
La ACTH, u hormona adrenocorticotrópica, es producida por la hipófisis como un estímulo para la síntesis suprarrenal de hormonas corticosteroides (glucocorticoides y mineralocorticoides); Un tumor benigno de esta glándula (adenoma hipofisario) está presente en aproximadamente el 80% de los casos de Cushing dependiente de ACTH endógena, mientras que en el 20% restante de los casos se producen tumores no hipofisarios (generalmente pulmonares) que producen ACTH, lo que provoca Síndrome de Cushing, llamado "ectópico".
El 60% de las formas endógenas independientes de ACTH están respaldadas por un adenoma suprarrenal, mientras que en los casos restantes el síndrome se desencadena por la presencia de un carcinoma suprarrenal.
En la mayoría de los casos, el síndrome de Cushing es causado por la administración excesiva y prolongada de fármacos cortisona (independiente de ACTH iatrogénica de Cushing), mientras que las formas iatrogénicas de terapia con ACTH (dependiente de ACTH iatrogénica de Cushing) son raras.
Síntomas
Para más información: Síntomas del síndrome de Cushing
Los signos y síntomas (ver figura) son de entidad variable y se asocian de forma diversa entre sí. A veces, la enfermedad se presenta con las características del síndrome metabólico o con un cuadro clínico parcial o matizado. Si cree que tiene síntomas del síndrome de Cushing, comuníquese con su médico para determinar la causa en colaboración con un endocrinólogo, pero por ningún motivo deje de tomar la terapia con cortisona por su propia iniciativa.
Diagnostico y tratamiento
Para más información: Medicamentos para el tratamiento del síndrome de Cushing
Aunque el diagnóstico de un cuadro completo es bastante fácil, muy a menudo, especialmente en las formas endógenas, puede ser difícil. Ante la sospecha derivada del "examen físico del paciente, el diagnóstico de síndrome de Cushing se confirma por la presencia de niveles elevados de cortisol, que pueden medirse en la sangre, en la orina recogida en 24 horas o en la saliva. En este último caso, la muestra se recolecta alrededor de la medianoche, hora del día en que los niveles de cortisol en personas sanas son bastante bajos.También se realizan pruebas clínicas tras la administración de supresores, como la dexametasona, o estimuladores hormonales (como la ACTH); también es posible evaluar los niveles plasmáticos de hormona adrenocorticotrópica para resaltar las formas provocadas por la hipersecreción de ACTH.
Además de los exámenes clínicos, a menudo se requieren investigaciones instrumentales, como una tomografía computarizada o una resonancia magnética para evaluar la apariencia de las glándulas suprarrenales y la glándula pituitaria.
El tratamiento del síndrome de Cushing está sujeto a una correcta identificación de sus orígenes. En las formas iatrogénicas, las más frecuentes, el médico suele optar por una reducción progresiva de las dosis o por la interrupción del tratamiento en favor de terapias alternativas. Las formas primarias de origen tumoral pueden resolverse mediante cirugía o radioterapia. En algunos pacientes que padecen del síndrome de Cushing, por ejemplo esperando o preparándose para una cirugía o cuando esto no es factible, es necesario utilizar fármacos que reduzcan la producción de cortisol, como el ketoconazol y el mitotano.
