Causas, síntomas, diagnóstico
La enfermedad de Paget es una enfermedad crónica caracterizada por una "alteración del ciclo de remodelación ósea, como resultado de lo cual algunas áreas óseas se vuelven metabólicamente hiperactivas y ricamente vascularizadas".
El evento inicial probablemente esté representado por un marcado aumento de la resorción ósea, debido a la actividad excesiva de los osteoclastos. La osteólisis es seguida por un aumento compensatorio en la formación ósea inducida por osteoblastos reclutados localmente. La actividad osteoblástica acelerada produce tejido óseo desorganizado, donde la arquitectura normal es reemplazada por la disposición burda de laminillas y trabéculas (patrón de "mosaico"). Como consecuencia, el hueso recién formado puede aumentar gradualmente de volumen, disminuir su eficiencia biomecánica y resistencia a la carga, con efectos también en las articulaciones contiguas. La matriz ósea es reemplazada por una estructura inadecuadamente mineralizada, más blanda y más débil. El paciente que sufre de la enfermedad de Paget, por lo tanto, es susceptible de sufrir dolores, fracturas, deformaciones esqueléticas, artrosis secundaria o compresión de estructuras nerviosas En relación con la parte del cuerpo afectada, pueden surgir progresivamente diversas complicaciones de tipo neurológico, cardíaco, metabólico o reumatológico. Paget generalmente comienza en personas mayores y puede afectar cualquier hueso esquelético, aunque ocurre con mayor frecuencia en la columna vertebral, la pelvis, los huesos largos de las extremidades o el cráneo.
La enfermedad ósea de Paget a menudo es asintomática, o los signos clínicos se confunden con otras anomalías esqueléticas asociadas con el envejecimiento. Por lo general, el diagnóstico se realiza después de un examen radiológico de rutina o una evaluación bioquímica. Los análisis de sangre a menudo indican. Un aumento de la fosfatasa alcalina, un parámetro que refleja un rápido recambio óseo La gammagrafía ósea permite determinar el grado de afectación ósea, mientras que la biopsia ósea solo es necesaria si se sospecha de osteosarcoma. El curso de la enfermedad ósea de Paget es muy variable: los períodos de estabilidad pueden alternarse con períodos de rápida progresión.
