gemelos siameses

Generalidad

Los gemelos siameses, o gemelos unidos, son un par de gemelos homocigotos (por lo tanto idénticos) que nacen unidos físicamente, a menudo compartiendo uno o más órganos.

El proceso que conduce al nacimiento de dos gemelos siameses es muy similar al que caracteriza el nacimiento de gemelos homocigotos normales: simplificando, depende de la división del óvulo fecundado (cigoto) en dos mitades, con la diferencia de que en el En el caso de los siameses, esta división es incompleta.
Los gemelos siameses se clasifican según las modalidades de unión anatómica, algunas articulaciones involucran órganos vitales y esto representa una de las principales causas de muerte de los dos individuos.
La mayoría de los siameses nacen muertos o mueren pocas horas después del nacimiento. Las parejas que sobreviven y cuya unión se limita a unas pocas estructuras anatómicas pueden someterse a una cirugía para su separación.

Gemelos homocigotos y heterocigotos

Los gemelos son personas que nacen de un "embarazo único, que en este caso específico se define como embarazo múltiple".
Hay dos categorías principales de gemelos:

• Gemelos homocigotos, también llamados monoovulares.
• Gemelos heterocigotos, también llamados biovulares.

Figura: Concepción de gemelos homocigotos y gemelos heterocigotos. Como puede verse, dos gemelos heterocigotos derivan de dos óvulos fecundados por tantos espermatozoides; los cigotos resultantes son dos y se desarrollan de acuerdo con las modalidades de embarazos únicos. Esto explica por qué los gemelos heterocigotos también pueden ser muy diferentes entre sí. Desde el sitio: en.wikipedia.org

Los embarazos múltiples terminan con el nacimiento de gemelos heterocigotos en el 65-75% de los casos y con el nacimiento de gemelos homocigotos en el 25-35% restante.

GEMELOS HOMOZYGOT

Los gemelos homocigotos derivan del mismo cigoto, que en una etapa temprana de su desarrollo (precisamente entre el día 1 y 12 desde la concepción), en lugar de permanecer unidos, se divide en dos o más partes iguales y distintas (NB: el cigoto es la célula que se forma por la unión del espermatozoide con el óvulo durante la fecundación; esta célula sufre rápidamente varias subdivisiones formando la mórula y luego el blastocisto).
Por tanto, la división del cigoto dará paso al desarrollo de dos o más embriones (la cantidad depende del número de partes iguales en las que se divide el cigoto), que tienen la misma herencia genética, son del mismo sexo y casi idéntico (incluso en rasgos somáticos).
Cualquier diferencia, a nivel físico y en cuanto a la incidencia de algunas enfermedades, se debe a los diferentes hábitos de vida y las diferentes condiciones ambientales de crecimiento de cada gemelo homocigoto.

¿Qué puede diferenciar a dos o más gemelos homocigotos en el transcurso de la vida?

• Tabaquismo y consumo de tabaco en general
• Tipo de trabajo
• Contaminación ambiental
• Tipo de potencia
• Actividad física
• Estrés

TENGA EN CUENTA: según el momento en que se produzca la escisión, los gemelos monocigóticos adquieren características particulares; de hecho, si se produce la división del cigoto:

• en los primeros 3 días desde la fecundación, el embarazo será bicorial y biniótico, es decir, habrá dos placentas y dos sacos amnióticos diferentes;
• entre el cuarto y el octavo día después de la fecundación, los fetos tendrán una sola placenta pero dos sacos amnióticos;
• entre el día 9 y el 12, los fetos también compartirán el saco amniótico.

gemelos siameses

Los gemelos siameses, más raramente llamados gemelos unidos, son un par de gemelos homocigotos que nacen unidos físicamente en una parte del cuerpo.
A veces, la unión física es tan profunda que los gemelos comparten uno o más órganos.

¿POR QUÉ SE UTILIZA EL TÉRMINO GÉMINIS SIAMÉS?

Figura: los gemelos conjuntos Chang y Eng Bunker, procedentes de Siam (ahora Tailandia) y del que deriva el término “gemelos siameses”.

El uso del término "gemelos siameses" se debe a Chang y Eng Bunker, dos gemelos siameses de Siam (ahora Tailandia), famosos en todo el mundo por sus actuaciones con el circo. Phineas Taylor Barnum.
Físicamente unidos a nivel del esternón inferior por una tira de cartílago y con los dos hígados conectados, Chang y Eng Bunker se convirtieron en verdaderas celebridades a partir de 1829, por intuición de un tal Robert Hunter, que los trajo a América. Durante los espectáculos circenses se les presentó como "los gemelos siameses", término que, a partir de ese momento, sustituyó a los "ahora poco usados" siameses ".
Si Chang y Eng Bunker hubieran vivido en tiempos más modernos, se habrían separado quirúrgicamente y podrían haber llevado una vida diferente.

EPIDEMIOLOGÍA

El nacimiento de gemelos siameses es un fenómeno muy raro: según algunas estimaciones, de hecho, ocurriría una vez cada 119.000 nacimientos (Nota: este es un valor medio).
En la mayoría de los casos (entre el 70 y el 80%), los siameses nacen ya muertos (muerte al nacer) o mueren poco después de dar a luz La causa de la muerte está relacionada con los órganos compartidos y sus malformaciones.
Por una razón aún desconocida, los gemelos siameses son más frecuentemente mujeres: según algunas investigaciones estadísticas, de hecho, la proporción mujer: hombre sería igual a 3: 1.
Las zonas del mundo en las que es más probable observar el nacimiento de gemelos siameses son América Latina (Brasil en particular), el suroeste de Asia y algunos estados de África.

Causas

¿Por qué nacen los gemelos unidos?
Hay dos teorías y ambas se centran en la división (o separación) del cigoto, típica de embarazos homocigotos múltiples.

• Según la teoría más antigua, el episodio que daría lugar a la formación de los gemelos siameses sería un retraso en la división del cigoto, que, en lugar de ocurrir dentro del día 12 de la concepción, ocurriría más tarde, generalmente entre el día 13 y el día 15.
  Este retraso significaría que la separación no termina definitivamente; Debido a esta división incompleta, los dos futuros embriones se unen físicamente en un punto.
• Según la teoría más moderna (y ahora aún más acreditada), la formación de los gemelos siameses se debería a una refundición de las dos partes del cigoto previamente divididas por completo.
  En otras palabras, de acuerdo con la segunda teoría, la separación es correcta y se produce según los tiempos normales de los gemelos homocigotos (por lo tanto, dentro de los 12 días de la concepción), pero luego se produciría una refundición parcial de las dos partes que anteriormente constituían un cigoto. .sólo.
  Las causas de la refundición aún se desconocen por completo.

Reproducción interesante de cómo se ven los gemelos homocigotos cuando la división del cigoto ocurre después de 1-3 días, 4-8 días, 8-12 días y después de 13-15 días. Como se puede adivinar, esta imagen sostiene la hipótesis de que los gemelos siameses se forman debido a un retraso en la división del cigoto para ser correcta.

FACTORES DE RIESGO

Por el momento, aún no se conocen los factores y circunstancias que favorecen el nacimiento de gemelos siameses.

Síntomas y complicaciones

Las mujeres embarazadas que tienen gemelos siameses no presentan ningún síntoma o signo particular, excepto los típicos de embarazos múltiples (ver tabla).

Efectos típicos inducidos por embarazos múltiples:

• Crecimiento uterino muy rápido
• Más cansado que en un solo embarazo
• Náuseas y vómitos más frecuentes que en un solo embarazo

Los fetos siameses comparten el corion, la placenta y el saco amniótico. Sin embargo, estas características no son exclusivas de ellos: de hecho, es posible que algunos fetos homocigotos no siameses tengan en común las estructuras antes mencionadas (al respecto, ver la figura que retrata lo que ocurre cuando la división del cigoto ocurre en el 1 ° a 3 ° día, 4 ° a 8 ° día, 8 ° a 12 ° día y 13 ° a 15 ° día desde la concepción).

TIPOS DE GEMELOS SIAMESES

Los gemelos unidos se clasifican en función de cómo se unen físicamente.
Las formas más comunes de unirse (o unirse) son:

• La unión toraco-omphalopagus (o gemelos unidos toraco-omphalopagus). Caracterizado por la fusión del tórax y parte del abdomen, este método de unión es, con mucho, el más común (28% de los casos). Los gemelos toraco-omphalopagus comparten muy a menudo el corazón y, a veces, el hígado y parte del sistema digestivo (intestino delgado y colon).
• La unión del toracopago (o gemelos unidos toracopagus). Los dos cuerpos se fusionan a la altura del pecho y siempre tienen en común el corazón. Esta conjunción ocurre en el 18,5% de los casos.
• La unión omphalopagus (o gemelos omphalopagus unidos). La fusión de los dos cuerpos se localiza a nivel del abdomen, cerca del ombligo. Los gemelos siameses onphalopagus comparten el hígado, parte del sistema digestivo, el diafragma y varios otros órganos abdominales, pero nunca el corazón. La unión onphalopagus ocurre en el 10% de los casos.
• La unión parásita (o gemelos unidos parásitos). Los dos cuerpos son decididamente asimétricos y la unión puede tener lugar en cualquier parte del cuerpo. Esta conexión se caracteriza por un gemelo más grande, equipado con casi todas las estructuras anatómicas vitales, y por un gemelo más pequeño incompleto y dependiente del otro (esto explica el término "parásito"). Los gemelos parásitos representan el 10% de los casos.
• La unión craneopago (o gemelos unidos craneopago). Los dos individuos están unidos exclusivamente a nivel del cráneo. La unión craneopago, que afecta al 6% de los casos, puede ocurrir en la parte posterior (región occipital del cráneo), frontalmente (es decir, a nivel de la frente) o lateralmente.
  Nunca se han observado sindicatos a nivel de la cara.

Las formas menos comunes de unirse, por otro lado, son:

• La unión cefalópago (o gemelos cefalopagos unidos). Los dos individuos tienen una cabeza con dos caras generalmente ubicadas una frente a la otra. También suelen tener en común la parte superior del cuerpo.
  Las malformaciones cerebrales de los gemelos cefalópagos no son compatibles con la vida.
• La unión sifal (o gemelos siameses siameses). Los dos individuos tienen solo una cabeza y una cara, pero tienen cuatro orejas y dos troncos.
• La unión cephalothoracopagus (o gemelos cephalothoracopagus unidos). Los dos individuos están fusionados en la cabeza y en el tórax y pueden tener dos caras o solo una.
• La unión xiphagus (o gemelos xiphagus). Los dos cuerpos se unen a nivel del cartílago xifoides del esternón inferior. Los gemelos Xiphagous generalmente comparten un hígado.
  Los gemelos Chang y Eng Bunker eran xiphopagus.
• La unión isquiopago (o gemelos isquiopagos). Los dos cuerpos están fusionados en la región pélvica de la columna y, a menudo, tienen en común el tracto gastrointestinal, el hígado, los genitales y el ano. Los gemelos isquiopagos tienen cuatro brazos y dos a cuatro piernas.
• El cruce de parapago (o parapago gemelo). Los dos individuos se unen entre sí a la altura de las caderas. La unión puede incluir la pelvis sola o incluso el abdomen.
  Algunos gemelos parapaghi tienen un solo tronco, dos brazos y dos caras.

Otras formas de unirse:

• Unión Pygopagus (o iliopagus)
• Unión Rachipagus
• Conjunción onfaloischiopago

COMPLICACIONES

Los gemelos unidos requieren cesárea. El parto por cesárea es ahora un procedimiento seguro, pero sigue siendo una intervención quirúrgica, con sus posibles riesgos y posibles complicaciones.
Como ya se mencionó, en la mayoría de los casos, los gemelos siameses nacen muertos (40-60% de los casos) o mueren pocos días después del nacimiento (25-30% de los casos).

Diagnóstico

La presencia, en el útero materno, de un par de siameses se puede evidenciar ya durante el primer trimestre del embarazo a través de una simple ecografía.
En estos casos, los médicos aconsejan a la madre que se someta a pruebas diagnósticas más profundas, como una "ecografía de nivel superior, resonancia magnética o ecocardiograma del feto; estas investigaciones permiten visualizar mejor las características de la articulación, los órganos en común y la funcionalidad". de los o corazones.

FALSO POSITIVO

Antes de la décima semana, las pruebas de diagnóstico podrían inducir a error a los especialistas médicos al dar un falso positivo. Un falso positivo es una situación de falsa alarma, en la que las pruebas instrumentales resaltan incorrectamente la presencia de gemelos siameses, aunque estos, en realidad, son gemelos homocigotos normales no unidos entre sí.
El error de juicio al analizar los resultados suele deberse al hecho de que los gemelos siameses, como algunos gemelos homocigotos sanos, comparten el corion y el saco amniótico.

Tratamiento

Si los gemelos siameses sobreviven al parto y si su tipo de unión lo permite, se puede utilizar la cirugía de separación.
En general, las operaciones quirúrgicas para la separación de siameses son algo complejas, y lo son aún más cuando los mellizos comparten órganos vitales o se unen en lugares extremadamente delicados (por ejemplo, cabeza o abdomen).
En las últimas décadas, la cirugía ha avanzado significativamente y ha hecho posible considerar la cirugía incluso para casos de siameses que alguna vez hubieran sido declarados incurables.

¿DE QUÉ DEPENDE EL BUEN ÉXITO DE LA INTERVENCIÓN?

El éxito del procedimiento de separación depende de:

• Estado de salud de los gemelos. Si los gemelos están sanos (a pesar de su condición), es más probable que el procedimiento de separación sea exitoso.
• Asiento conjunto. Algunas regiones del cuerpo son significativamente más delicadas que otras. Por ejemplo, una "unión a nivel del cráneo es ciertamente más difícil de tratar que una" unión a nivel del cartílago xifoides.
• Órganos y otras estructuras anatómicas compartidas. La importancia de compartir órganos vitales ya se ha discutido anteriormente.
• Tipo de intervención de reconstrucción. Una vez completada la separación, se planifica una intervención para la reconstrucción de las estructuras anatómicas incisas y desarticuladas. Cuanto más compleja sea la reconstrucción, mayor será la probabilidad de complicaciones.

Desafortunadamente, en algunos casos las operaciones de separación, si bien son factibles, terminan con la muerte de uno o ambos gemelos siameses.

¿CUÁNDO ES EL MEJOR MOMENTO PARA OPERAR?

Según los cirujanos, el mejor momento para operar es entre el segundo y el cuarto mes de vida.
Sin embargo, se debe precisar que cada pareja de gemelos siameses representa un caso particular; por tanto, la indicación antes mencionada, relativa a los tiempos óptimos de intervención, podría sufrir variaciones.

¿CUÁNDO NO SE RECOMIENDA LA SEPARACIÓN?

A pesar de sobrevivir al parto, algunas parejas de gemelos siameses no se separan. Esto ocurre cuando, tras una "evaluación médica adecuada, se comprueba que los riesgos de la cirugía son claramente superiores a los beneficios, y que por ello los gemelos tienen mayor esperanza de vida permaneciendo juntos".

INFORMACIÓN RELATIVA AL ENTREGA POR CESARIANA

Como ya se mencionó, las mujeres que tienen gemelos unidos en el útero se someten a una cesárea por razones de precaución.Por lo general, esto tiene lugar entre 2 y 4 semanas antes de la fecha de entrega prevista.

OTROS CONSEJOS PARA LA MADRE

Para las mujeres que esperan dar a luz a un par de gemelos siameses, los médicos recomiendan que se sometan a exámenes de ultrasonido frecuentes, para controlar en detalle el crecimiento fetal y las características de la unión.
Cuanta más información tenga sobre el tipo y grado de unión de los gemelos, mejor será la preparación para la cirugía (si, por supuesto, los dos gemelos siameses nacen vivos y sobreviven incluso después de dar a luz).