Generalidad
La insuficiencia suprarrenal es una condición en la que la actividad endocrina de las glándulas suprarrenales parece estar severamente comprometida, hasta el punto de ser insuficiente con respecto a las necesidades del organismo.
La concentración de cortisol normalmente está regulada por la "pituitaria" y por el hipotálamo. Este último envía la hormona CRH a la glándula pituitaria y la glándula responde produciendo una de sus hormonas, la ACTH; esta hormona estimula las glándulas suprarrenales para producir cortisol; a su vez, la concentración de cortisol participa en la regulación de la concentración de ACTH.Las glándulas suprarrenales son dos pequeñas glándulas ubicadas en el tejido adiposo que cubre la porción superior de los riñones; son esenciales para la síntesis de tres clases hormonales, la de los andrógenos (menos importante porque está flanqueada por la síntesis gonadal), la de los glucocorticoides (liderada por el cortisol) y la de los mineralocorticoides (liderada por la "aldosterona).
Síntomas
Para más información: Síntomas de insuficiencia suprarrenal
Es precisamente la falta de una o más de estas clases hormonales lo que determina los síntomas característicos de la insuficiencia suprarrenal; esta condición se manifiesta típicamente con hipoglucemia, deshidratación, hipotensión, mareos (especialmente al levantarse repentinamente de una posición sentada o acostada) pérdida de peso, confusión, debilidad, náuseas, diarrea, oscurecimiento de la piel y una necesidad excesiva de alimentos salados.
Los mismos síntomas también son típicos de la enfermedad de Addison, que no es sorprendente que sea la causa más común de insuficiencia suprarrenal primaria.
Debido a la falta de andrógenos, también se puede apreciar en las mujeres una reducción del vello púbico y axilar y una disminución de la libido (deseo sexual),
A menudo, la insuficiencia suprarrenal aparece gradualmente, con síntomas que se desvanecen y empeoran lentamente, lo que dificulta el reconocimiento temprano de la enfermedad.
Por otro lado, las manifestaciones clínicas de "insuficiencia suprarrenal se acentúan en condiciones de estrés severo, como un accidente o una infección grave, hasta el punto de ser letales en ausencia de un tratamiento adecuado; en estos casos hablamos de Addisonian". crisis "o crisis suprarrenal aguda.
Causas
Insuficiencia suprarrenal primaria
Las formas primarias de insuficiencia suprarrenal se deben al daño intrínseco de la glándula suprarrenal, que a pesar de un nivel elevado de ACTH no produce niveles adecuados de cortisol; en estos casos hablamos de la enfermedad de Addison. La mayoría de los episodios (75-80%) son sostenidos por un daño extenso del parénquima suprarrenal sobre una base autoinmune (anticuerpos anormales dirigidos contra las células de los órganos); en estos casos, el hipoadrenalismo se acompaña muy a menudo de otras enfermedades patógenas autoinmunes; frecuente es la asociación con tiroiditis crónica (enfermedad de Hashimoto), diabetes mellitus tipo I, insuficiencia ovárica prematura o con problemas cutáneos (alopecia y vitiligo). La etiología infecciosa y en particular la etiología tuberculosa tienen menos importancia hoy que en el pasado, con mayor incidencia en países en vías de desarrollo. Entre las otras causas de insuficiencia suprarrenal primaria recordamos tumores suprarrenales, metástasis y hemorragias suprarrenales, amiloidosis, hemocromatosis, anomalías del desarrollo de las glándulas suprarrenales e infecciones de diversa índole.
Insuficiencia suprarrenal secundaria
Las formas secundarias de insuficiencia suprarrenal se deben a un problema hipofisario, que se localiza a nivel de la glándula pequeña en la base del cerebro y responsable, entre otras cosas, de controlar la actividad suprarrenal mediante la liberación de hormona adrenocorticotrópica (ACTH). Esta hormona actúa como un poderoso estímulo de la actividad suprarrenal, que en su ausencia es deficiente, hasta el punto de provocar hipotrofia del órgano. Las formas secundarias de insuficiencia suprarrenal son mucho más frecuentes que en los casos de la enfermedad de Addison; suelen ser temporales, debido a la interrupción abrupta de la terapia prolongada con cortisona o la extirpación quirúrgica de tumores secretores de ACTH.
Más raramente, la insuficiencia suprarrenal secundaria está relacionada con tumores hipofisarios, con la radioterapia que se realiza para vencerlos, con la extirpación quirúrgica de la glándula o con sus procesos hemorrágicos o infecciosos.
La diferencia sintomatológica fundamental frente a las formas primarias es la falta de pardeamiento de la piel, dado que los niveles de ACTH son más bajos de lo normal. Además, los síntomas clínicos suelen ser más matizados, ya que se conserva la producción de hormonas activas minerales (aldosterona); sin embargo, pueden coexistir alteraciones adicionales debido a la falta de otras hormonas hipofisarias, con cambios menstruales, infertilidad, impotencia, retraso puberal y retraso del crecimiento en los niños.
Insuficiencia suprarrenal terciaria
Por último, también se pueden reconocer formas terciarias raras de insuficiencia suprarrenal; en este caso, el problema se localiza en el hipotálamo, que no libera suficiente hormona CRH (que en condiciones normales estimula a la pituitaria a secretar ACTH, ver figura).
Diagnóstico
El diagnóstico de insuficiencia suprarrenal se basa en análisis de sangre y orina destinados a evaluar los niveles hormonales (cortisol, aldosterona, ACTH y renina), pero también minerales como el sodio y el potasio (la aldosterona favorece la reabsorción del primero y la excreción del segundo). ).
Se pueden realizar tomografías computarizadas y resonancia magnética para investigar la anatomía de las glándulas suprarrenales y la región hipotálamo-pituitaria.
Cuidado y tratamiento
Ver también: Medicamentos para la insuficiencia suprarrenal
El tratamiento de la insuficiencia suprarrenal es un sustituto y como tal se basa en la administración de las formas sintéticas de hormonas producidas por la glándula suprarrenal. El objetivo del tratamiento es eliminar los síntomas de la deficiencia hormonal sin inducir los de exceso, manteniendo un equilibrio que protege al paciente de la crisis de Addison.
En las formas primitivas (enfermedad de Addison) es necesario administrar tanto fármacos glucoactivos como mineralactivos; estos últimos no se utilizan en las formas secundaria y terciaria, ya que la deficiencia de ACTH no afecta la síntesis de aldosterona (que, en cambio, está controlada por el sistema renina-angiotensina). Es fundamental que la terapia nunca sea auto-suspendida por el paciente y que en caso de eventos estresantes (enfermedad, cirugía, etc.), o cuando no sea posible la introducción oral, se aumente la dosis de cortisona o se sustituya por intramuscular o intravenosa. administración.
El tratamiento, en la mayoría de los casos, dura toda la vida. Con una terapia adecuada y algunas pequeñas precauciones, las personas con insuficiencia suprarrenal pueden llevar una vida normalmente activa y disfrutar de la misma esperanza de vida que la población sana.
Sin embargo, algunas formas de insuficiencia suprarrenal reconocen una causa tratable: la tuberculosis y otras infecciones, por ejemplo, pueden tratarse específicamente; de forma análoga si la glándula suprarrenal no recibe suficiente sangre o, por el contrario, es el lugar de la hemorragia.
Finalmente, se requiere la administración intravenosa rápida de hidrocortisona, glucosa y solución salina en episodios de crisis suprarrenal aguda (crisis de addisonina).