Generalidad
El síndrome de Zollinger-Ellison es una enfermedad rara caracterizada por la presencia de gastrinomas en el páncreas o el duodeno.
Figura: Ilustración de un páncreas y un duodeno durante el síndrome de Zollinger-Ellison. Desde el sitio web pharmacy-and-drugs.com
Los gastrinomas son tumores, casi siempre malignos, que secretan cantidades importantes de gastrina. La presencia, en sangre, de niveles elevados de la hormona gastrina estimula fuertemente la secreción ácida del estómago, dando lugar a úlceras pépticas continuas, fuertes dolores abdominales, diarreas, etc.
El diagnóstico requiere numerosas pruebas, ya que diferentes patologías pueden causar los mismos síntomas que el síndrome de Zollinger-Ellison.
La mejor solución terapéutica está representada por la intervención quirúrgica, sin embargo ésta es factible solo en determinadas condiciones, las posibles alternativas son diferentes, pero casi siempre limitadas a la mejoría de los síntomas.
¿Qué es el síndrome de Zollinger-Ellison?
Por síndrome de Zollinger-Ellison nos referimos al conjunto de signos y síntomas relacionados con la presencia de múltiples úlceras pépticas, por hiperacidez gástrica tras la secreción de gastrina por uno o más tumores pancreáticos y / o duodenales, denominados gastrinomas.
El síndrome de Zollinger-Ellison también se conoce como ZES, que es un acrónimo de inglés Síndrome de Zollinger-Ellison.
Páncreas y duodeno
El páncreas es una glándula exocrina y endocrina que, entre otras funciones, también produce las enzimas necesarias para la digestión.
El duodeno, por su parte, es el primer tracto del intestino delgado (o intestino delgado) y representa un punto de recogida fundamental de las enzimas digestivas, que deben intervenir sobre los alimentos ingeridos.
¿QUÉ ES UN GASTRINOMA Y DE DÓNDE VIENE?
El gastrinoma es una neoplasia casi siempre maligna, que se origina en las llamadas células G secretoras de gastrina, localizadas en algunas zonas del estómago, duodeno y páncreas.
La gastrina es una hormona peptídica que, una vez secretada, promueve la producción de sustancias esenciales para el proceso digestivo, como el ácido clorhídrico y las enzimas digestivas.
EFECTOS DE LOS GASTRINOMOS
Los gastrinomas inducen una hipersecreción de gastrina → grandes cantidades de esta hormona hacen que el ambiente del estómago sea muy ácido → una acidez gástrica considerable provoca úlceras pépticas (erosiones de la mucosa del estómago y / o del duodeno).
Las úlceras pépticas asociadas con el síndrome de Zollinger-Ellison afectan principalmente al duodeno y el yeyuno, que representan las secciones inicial e intermedia del intestino delgado, respectivamente.
Otros efectos de los gastrinomas:
- Niveles elevados de ACTH (hormona adrenocorticotrópica)
- Niveles elevados de VIP (péptido intestinal vasoactivo)
- Aumento de los niveles de glucagón.
¿DÓNDE SE PUEDEN FORMAR LOS GASTRINOMOS?
Los gastrinomas que surgen durante el síndrome de Zollinger-Ellison se localizan principalmente en el duodeno (60-65%) y el páncreas (30%). Sin embargo, también podrían formarse en los ganglios linfáticos adyacentes a los sitios antes mencionados, en el estómago, el hígado, los conductos biliares, los ovarios, el corazón y los pulmones.
Figura: imagen endoscópica de una "úlcera péptica causada por un exceso de gastrina. Del sitio en.wikipedia.org
Si la localización gástrica se explica por la presencia, en el estómago, de células G que secretan gastrina, se desconocen las razones que conducen al desarrollo de gastrinomas en los otros sitios menores.
EPIDEMIOLOGÍA
La ZEE es muy rara: su incidencia anual, de hecho, es de 0,5 a 2 casos por millón de personas.
Afecta principalmente a personas de entre 30 y 50 años y prefiere el sexo masculino.
Causas
Como todos los tumores malignos, los gastrinomas también son el resultado de mutaciones genéticas del ADN.En concreto, aún se desconocen las causas de estas mutaciones.
ASOCIACIÓN CON HOMBRES1
Aproximadamente el 25% de los pacientes con síndrome de Zollinger-Ellison padecen "otra enfermedad, denominada neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN1)". Esta última provoca la aparición de tumores, denominados neuroendocrinos, en la hipófisis y glándulas endocrinas: paratiroides.
Síntomas y complicaciones
Para más información: Síntomas del síndrome de Zollinger-Ellison
Los síntomas característicos del síndrome de Zollinger-Ellison son dolor abdominal y diarrea.
Con ellos, también pueden aparecer muy a menudo:
- Náuseas y vómitos con sangre (o hematemesis)
- Reflujo ácido y acidez estomacal persistente
- Sensación de dolor y malestar en la parte superior del estómago.
- Sensación de debilidad
- Pérdida de peso debido a la pérdida de apetito.
- Desnutrición
- Anemia
¿CUÁNDO VER AL MÉDICO?
Es una buena idea consultar a su médico en presencia de dolor abdominal o abdominal persistente, acompañado de episodios recurrentes de diarrea, vómitos y náuseas.
Es importante no pasar por alto estos trastornos, ya que una enfermedad como el síndrome de Zollinger-Ellison, si se diagnostica tarde, es difícil de tratar con éxito.
COMPLICACIONES
La recurrencia de úlceras pépticas, debido a la presencia continua de secreciones ácidas en el estómago, puede provocar hemorragia y perforación gastrointestinal.
Además, dado que los gastrinomas son tumores malignos, existe el riesgo de que puedan propagar metástasis, especialmente en el hígado.
N.B: las metástasis son células cancerosas que se han movido de su ubicación original y se han movido a otra parte, contaminando los ganglios linfáticos y / u otros órganos del cuerpo.
Diagnóstico
Para ser diagnosticado, el síndrome de Zollinger-Ellison requiere una prueba y un procedimiento elaborados:
- Examen físico, durante el cual el médico evalúa los síntomas denunciados por el paciente y cualquier signo clínico.
- Análisis de la historia clínica y familiar del paciente. Saber si el individuo que sufre tiene o ha tenido parientes cercanos (padres o hermanos) afectados por MEN1 puede ser una información importante, dada la no rara asociación entre las dos enfermedades.
- Análisis de sangre. Se utilizan para medir los niveles de gastrina en sangre (gastrinemia). Si la gastrina está elevada podría ser síndrome de Zollinger-Ellison, pero también otras patologías mórbidas, como atrofia gástrica, insuficiencia renal, feocromocitoma o anemia perniciosa, causas de una alta gastrina.
- Prueba de estimulación con secretina. La inyección intravenosa de secretina (una hormona peptídica también secretada por el organismo para reducir la acidez del estómago que es demasiado alta) provoca, en individuos con ZES, una reacción muy particular, que básicamente consiste en un aumento brusco (NB: en ningún caso). más de 30 minutos) de los niveles de gastrina en sangre.
- Endoscopia digestiva alta. Consiste en "introducir, en el aparato digestivo del paciente, un instrumento dotado de luz y cámara, capaz de mostrar la cara interna del estómago y duodeno. Delgado y flexible, este instrumento, que se denomina endoscopio, también ofrece la posibilidad de tomar una muestra de células para una biopsia.
Durante el examen, el paciente está consciente pero sedado. - CT (tomografía axial computarizada), resonancia magnética nuclear (resonancia magnética nuclear), ultrasonido y escaneo del receptor de somatostatina (SRS). Se utilizan para identificar la ubicación exacta de los gastrinomas y su apariencia (única, múltiple, etc.).
- Ecografía endoscópica. Consiste en insertar una sonda de ultrasonido en el tracto digestivo para examinar el estómago y el duodeno y posiblemente también tomar una muestra de tejido para un examen de biopsia.
- Medición de cromogranina A. La cromogranina A es un marcador de tumores neuroendocrinos, como los causados por MEN1.
Niveles de gastrina en la sangre (la unidad de medida es el picogramo / mililitro o pg / mL)
- Persona normal: no superior a 200 pg / mL
- Persona con ZES: al menos 1,000 pg / mL
Tratamiento
En el caso del síndrome de Zollinger-Ellison, la extirpación quirúrgica de los gastrinomas es la mejor solución terapéutica. Sin embargo, no siempre se dan las condiciones para poder poner en práctica este tipo de intervenciones.
La solución alternativa es tratar la enfermedad como si se tratara de una "úlcera péptica, luego administrar al paciente inhibidores de la bomba de protones (IBP) y bloqueadores H2 (bloqueadores H2). La administración de estos medicamentos solo actúa sobre los síntomas, aliviándolos, pero no hace que los tumores retrocedan y no protege al paciente de la posible diseminación de metástasis.
Las metástasis hepáticas pueden eliminarse con una "operación quirúrgica sólo si las células malignas, que han llegado al hígado, están concentradas en un" área circunscrita y no se encuentran en profundidad.
¿CÓMO Y CUÁNDO FUNCIONAR?
Los gastrinomas se pueden extirpar quirúrgicamente mediante una operación laparoscópica o laparotomía, siempre que sean únicos y estén bien localizados.
Alternativamente, pero solo en determinadas situaciones, es posible intentar solucionar el problema con uno de los siguientes tratamientos:
- Extirpación quirúrgica limitada al gastrinoma más grande.
- Embolización. El médico interrumpe el suministro de sangre al área donde residen los tumores, lo que provoca la muerte de las células cancerosas.
- Destrucción de células tumorales por ablación por radiofrecuencia.
- Quimioterapia y / o radioterapia.
TERAPIA BASADA EN IPP Y ANTI-H2
Los inhibidores de la bomba de protones (IBP) y los bloqueadores H2 (bloqueadores H2) reducen la producción de ácido en el estómago, aliviando los síntomas causados por la producción masiva de gastrina.
Dichos medicamentos son efectivos, pero solo cuando se toman en grandes dosis y durante períodos prolongados.
El tratamiento a largo plazo con IBP y bloqueadores H2 puede causar efectos secundarios graves en personas mayores de 50 años, como: fracturas de cadera, muñeca y / o vértebras.
IPP más utilizados:
Bloqueadores H2 más utilizados:
- Esomeprazol
- Lansoprazol
- Omeprazol
- Pantoprazol
- Rabeprazol
- Ranitidina
- Nizatidina
EN CASO DE METASTASIS EN EL HÍGADO
Si las metástasis hepáticas se concentran solo en una sola área del hígado y se aíslan del resto del órgano, es posible extirparlas quirúrgicamente.
En ausencia de estas condiciones, el único remedio viable es el trasplante de hígado, una operación delicada que no está exenta de posibles complicaciones.
OTROS TRATAMIENTOS
Si las úlceras pépticas perforan el estómago, se requiere una intervención específica.
Si causan una pérdida de sangre severa, por otro lado, se necesita una transfusión de sangre inmediata para remediar la anemia.
Pronóstico
Si el diagnóstico es oportuno, hay mayores posibilidades de intervenir con una operación quirúrgica (ya que el tumor aún podría presentarse de forma única) y curar definitivamente al paciente.
En los casos en que el gastrinoma no se extirpa a tiempo, se localiza en un lugar de difícil acceso o se asocia a MEN1, la "intervención quirúrgica se convierte en una" hipótesis muy remota, por lo que el paciente se ve obligado a vivir con los síntomas. típico del síndrome de Zollinger-Ellison (úlceras pépticas, diarrea, etc.).
