¿Qué es el pénfigo?
El término pénfigo identifica un grupo de dermatosis ampollosas de etiología autoinmune. Estas afecciones de la piel raro se caracterizan por la aparición de lesiones en la piel y mucosas.
Causas
Hoy sabemos que el pénfigo se debe principalmente a la alteración de los mecanismos de adhesión celular de la epidermis; en particular, la enfermedad es causada por la presencia de autoanticuerpos específicos (IgA o IgG) que atacan un componente de los desmosomas, dañando estas estructuras (puntos de conexión) que se unen fuertemente a las células epidérmicas adyacentes. Los autoanticuerpos anormales reaccionan con algunas glicoproteínas presentes en los desmosomas de los queratinocitos: desmogleínas (Dsg); cuando los autoanticuerpos atacan estos componentes, se induce la liberación de plasminógeno (precursor de la plasmina proteasa), con la consiguiente destrucción de los puentes intercelulares y lisis de las células de la capa epidérmica afectada: el fenómeno se denomina acantólisis. Posteriormente, el líquido trasudativo se recupera por difusión osmótica, para formar una hinchazón característica debajo de la capa externa de la epidermis (burbuja).
