Figura: representación de fibrosis pulmonar; nótese la presencia de tejido cicatricial (verdoso) en el pulmón izquierdo. Desde el sitio: lungsandyou.com
Hay dos formas de fibrosis pulmonar: la forma idiopática, para la que aún no se ha encontrado un desencadenante preciso, y la forma secundaria, para la que, en cambio, se han identificado varios factores determinantes.
Los síntomas típicos de la fibrosis pulmonar son sibilancias, tos seca, pérdida de peso y sensación de fatiga.
El diagnóstico requiere un proceso bastante largo, que consta de varios exámenes y pruebas.
Desafortunadamente, es imposible recuperarse de la fibrosis pulmonar. Los únicos tratamientos disponibles actualmente sirven para aliviar los síntomas y mejorar la calidad de vida de los enfermos.
Un pulmón afectado por fibrosis es, por tanto, un pulmón poco elástico, duro y cubierto de cicatrices retraídas que "aplastan" los alvéolos, impidiendo la respiración normal.
¿Qué son los alvéolos?
Los alvéolos son pequeñas cavidades en los pulmones, donde tienen lugar los intercambios de gases entre la sangre y la atmósfera.En su interior, de hecho, la sangre se enriquece con el oxígeno contenido en el aire respirado y se "libera" del dióxido de carbono desechado por los tejidos, tras su pulverización.
, en el segundo de fibrosis pulmonar secundaria.FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA
En medicina, una enfermedad se denomina idiopática cuando surge sin una razón identificable.
Los investigadores han propuesto varias teorías sobre las causas de la fibrosis pulmonar idiopática, pero ninguna de ellas ha sido probada hasta ahora con suficiente evidencia científica.
La mayoría de las investigaciones involucraron:
- Humo de cigarro.
- Infecciones virales particulares, causadas por el virus de Epstein-Barr o el virus de la hepatitis C.
- Polvos de carbón y polvos metálicos.
- Factores de carácter genético / hereditario, ligados a la transmisión del gen mutado de la denominada proteína C tensioactiva (N.B: el tensioactivo es una sustancia fundamental para el buen funcionamiento de los pulmones).
FIBROSIS PULMONAR SECUNDARIA
En medicina, una enfermedad se compara con el término secundario cuando aparece después de la aparición de una afección particular, que puede ser patológica o no patológica.
La fibrosis pulmonar secundaria puede surgir debido a:
- Exposición prolongada a sustancias tóxicas en el lugar de trabajo. Daño a la salud pulmonar: fibras de asbesto (que también causan tumores, como el mesotelioma pleural y el cáncer de pulmón); el polvo de piedra, mármol y madera que emiten los chorros de arena; los excrementos de algunos animales y algunas aves; los polvos producidos por los cereales y las harinas almacenados; finalmente, polvos de silicona.
- Ciclos de radioterapia contra el cáncer. La radioterapia realizada para cánceres de mama y pulmón puede tener efectos secundarios, especialmente si es muy prolongada y la cantidad de radiación ionizante emitida es alta. Las consecuencias de la radioterapia pueden aparecer incluso meses o años después del tratamiento contra el cáncer.
- Medicamentos utilizados para tratar el cáncer (quimioterapia), problemas cardíacos e infecciones bacterianas (antibióticos). Entre los medicamentos de quimioterapia que son peligrosos para los pulmones se encuentran el metotrexato, la ciclofosfamida y el busulfán.
Los medicamentos para problemas cardíacos incluyen amiodarona (un antiarrítmico) y propranolol (un antihipertensivo y antiarrítmico).
Finalmente, entre los antibióticos, la nitrofurantoína, la bleomicina y la sulfasalazina son potencialmente dañinas. - Enfermedades infecciosas o autoinmunes. Las enfermedades infecciosas asociadas con la fibrosis pulmonar son la tuberculosis y la neumonía (tanto bacteriana como viral). Las enfermedades autoinmunes ofensivas, por otro lado, son el lupus eritematoso sistémico, la artritis reumatoide, la sarcoidosis, la granulomatosis de Wegener y la esclerodermia.
FACTORES DE RIESGO
Según algunas encuestas estadísticas, la fibrosis pulmonar es más frecuente entre: los ancianos; fumadores empedernidos; los que trabajan en granjas, minas, carpintería o fábricas metalúrgicas; aquellos que se han sometido a radioterapia para el cáncer de pulmón o de mama; aquellos que han usado medicamentos de quimioterapia; y, finalmente, individuos con antecedentes familiares de fibrosis pulmonar.
EPIDEMIOLOGÍA
La fibrosis pulmonar es una enfermedad que se extiende por todo el mundo: puede afectar a hombres y mujeres de cualquier etnia.
Su forma idiopática parece tener una "incidencia anual de 6 a 16 casos por cada 100.000 habitantes. Su forma secundaria, en cambio, tiene una incidencia extremadamente variable" de un país a otro, ya que depende de la cantidad de personas expuestas a la enfermedad. causas desencadenantes.
Para ambas formas, los individuos más afectados son los que tienen entre 50 y 70 años, aunque hay que decir que la enfermedad puede surgir a cualquier edad.
La fibrosis pulmonar no distingue entre hombres y mujeres; de hecho, afecta a ambos sexos con una frecuencia muy similar.
Los signos y síntomas típicamente asociados con la fibrosis pulmonar son:
- Disnea o dificultad para respirar
- Tos seca
- Los sentimientos de fatiga y debilidad.
- Pérdida de peso sin motivo
- Dolor de pecho
- Dolores musculares y articulares.
La gravedad de estas manifestaciones varía de persona a persona: en algunos sujetos, los síntomas son muy marcados de inmediato, en otros es inicialmente moderado y empeora gradualmente a lo largo de varios meses / años.
La evolución de la fibrosis pulmonar parece depender de las causas desencadenantes.
COMPLICACIONES
Una situación prolongada de fibrosis pulmonar puede provocar la aparición de complicaciones graves, como hipertensión pulmonar, cor pulmonale, insuficiencia respiratoria y cáncer de pulmón.
Más información sobre las complicaciones
La hipertensión pulmonar es el aumento de presión dentro de los vasos arteriales que llevan la sangre para ser oxigenada a los pulmones. En presencia de fibrosis pulmonar, este aumento de presión depende de la compresión que ejerce el tejido cicatricial sobre los alvéolos y capilares alveolares, en los que El intercambio de dióxido de carbono-oxígeno tiene lugar entre la sangre y la atmósfera, esta compresión provoca una obstrucción y un obstáculo para el libre flujo de sangre. La hipertensión pulmonar es un problema grave que tiende a empeorar con el tiempo y puede provocar la muerte.
El corazón pulmonar es una enfermedad cardíaca muy grave, desencadenada por hipertensión pulmonar y caracterizada por un agrandamiento del ventrículo derecho del corazón (NB: el ventrículo derecho es la cavidad contráctil del corazón que bombea sangre a las arterias dirigidas a los pulmones, es decir, enfermedades de las arterias pulmonares) Su aparición determina un agravamiento de la disnea.
La insuficiencia respiratoria suele ser la consecuencia final de una fibrosis pulmonar severa. Produce disnea severa y mala oxigenación de la sangre circulante (hipoxemia severa). Los pulmones, en estas situaciones, se vuelven extremadamente rígidos y se cubren con numerosas cicatrices retractables.
Finalmente, el cáncer de pulmón es una de las neoplasias más comunes que pueden surgir entre los pacientes con fibrosis pulmonar.
EXAMEN OBJETIVO
Durante el examen físico, el médico visita al paciente, recogiendo de este último información sobre las quejas que siente y escuchando el tórax con un fonendoscopio.
DIAGNÓSTICO DE IMAGEN
Las pruebas de diagnóstico por imagen más adecuadas en el caso de la fibrosis pulmonar son la radiografía de tórax, la tomografía computarizada y la ecocardiografía.
Figura: Comparación de imágenes de rayos X de pulmones sanos (izquierda) y afectados por fibrosis (derecha)
La radiografía de tórax (o radiografía de tórax) y la tomografía computarizada (o tomografía axial computarizada) permiten visualizar las principales estructuras anatómicas del tórax: por lo tanto, el corazón, los pulmones, los principales vasos sanguíneos, la mayoría de las costillas y un porción de la columna vertebral. El segundo, sin embargo, es más preciso que el primero, porque muestra más claramente la extensión del tejido cicatricial presente en el pulmón.
El ecocardiograma se utiliza para evaluar el estado de salud del corazón y si este último está afectado por alguna anomalía anatómica (por ejemplo, el cor pulmonale).
Atención: la radiografía de tórax y la tomografía computarizada exponen al paciente a una determinada dosis de radiación ionizante (rayos X) que son perjudiciales para la salud.
PRUEBA PARA LA EVALUACIÓN DE LA FUNCIONALIDAD DE LOS PULMONES
Las pruebas para evaluar el funcionamiento de los pulmones son: espirometría, oximetría y prueba de esfuerzo.
Espirometría. La espirometría rápida, práctica e indolora registra la capacidad inspiratoria y espiratoria de los pulmones y la permeabilidad (es decir, la apertura) de las vías respiratorias que atraviesan estos últimos.
Oximetría. Tan simple y directo como la espirometría, mide la saturación de oxígeno en la sangre. Se realiza con un instrumento, denominado oxímetro, que se aplica en un dedo o en el lóbulo de la oreja (en ambos casos se trata de zonas muy vascularizadas, por lo que son especialmente adecuadas para este fin).
Prueba de estrés. Consiste en evaluar cómo varía el ritmo cardíaco, la presión arterial y la respiración del paciente mientras el paciente realiza una actividad física más o menos intensa.
BIOPSIA PULMONAR
La biopsia pulmonar consiste en tomar y analizar en el laboratorio una pequeña muestra de tejido pulmonar, procedente del paciente, la toma de muestras se puede realizar mediante:
- Broncoscopia. Durante la broncoscopia, los médicos recolectan tejido pulmonar con un instrumento, el broncoscopio, que se introduce a través de la nariz o la boca. El broncoscopio es básicamente un tubo muy delgado y bastante flexible equipado con una cámara de fibra óptica para la orientación dentro de las cavidades pulmonares.
El paso del broncoscopio puede irritar las vías respiratorias atravesadas; además, las cantidades de tejido extraídas pueden no ser suficientes para el diagnóstico. - Lavado broncoalveolar. Durante el lavado broncoalveolar, el médico siempre usa un broncoscopio, pero, a diferencia del procedimiento anterior, inyecta una solución salina en los pulmones que se aspira rápidamente después de unos momentos. Esta operación le permite tomar una muestra de células más grande que la broncoscopia sola, aunque no siempre es suficiente.
- Intervención quirúrgica. La cirugía para recolectar una muestra de pulmón requiere anestesia general y consiste en realizar dos o tres incisiones en el lateral. A través de estas microaberturas, el cirujano introduce una cámara (conectada a un monitor externo y esencial para la orientación l ") y las herramientas necesarias para la toma de muestras. .
Una cirugía de este tipo es muy sanguinolenta y peligrosa, sin embargo es el procedimiento que, desde el punto de vista diagnóstico, garantiza la información más útil.
Debido a que el tejido cicatricial es permanente y su formación casi imparable, la fibrosis cicatricial es una enfermedad incurable e irreversible. Sin embargo, gracias a algunos fármacos, la oxigenoterapia y la rehabilitación respiratoria, es posible paliar los síntomas y ralentizar su progresión, mejorando así también la calidad de vida del paciente.
La hipótesis de un trasplante de pulmón, que es una cirugía muy delicada y de resultado incierto, se toma en consideración solo en casos extremos y cuando los tratamientos antes mencionados han demostrado ser completamente ineficaces.
TERAPIA FARMACOLOGICA
Muchos pacientes con fibrosis pulmonar (tanto idiopática como secundaria) son tratados con corticosteroides e inmunosupresores, porque estos son los únicos fármacos probados que tienen algún efecto sobre los síntomas y la progresión de la enfermedad.
Los corticoides son potentes antiinflamatorios que, tomados durante periodos prolongados y en dosis elevadas, pueden producir efectos secundarios graves (osteoporosis, diabetes, cataratas, hipertensión, obesidad, etc.).
Los inmunosupresores, por otro lado, son medicamentos especialmente indicados en presencia de una enfermedad autoinmune, ya que reducen las defensas inmunitarias del organismo.
Medicamentos indicados en caso de fibrosis pulmonar.
Corticoesteroides
Inmunosupresores
Prednisona
Metotrexato
Ciclofosfamida
Azatioprina
Penicilamina
Ciclosporina
TERAPIA DE OXIGENO
La oxigenoterapia es la administración de oxígeno a través de instrumentos médicos especiales (algunos de los cuales también son portátiles), esta intervención es necesaria cuando existe la necesidad de aumentar la cantidad de oxígeno que circula en la sangre.
En caso de fibrosis pulmonar, la oxigenoterapia ofrece varios beneficios, como:
- Facilita la respiración
- Reduce la posibilidad de hipoxemia (niveles bajos de oxígeno en la sangre)
- Reduce la presión arterial dentro del compartimento derecho del corazón (previniendo complicaciones como hipertensión pulmonar y cor pulmonale).
- Mejora el sueño nocturno, por lo tanto también la calidad de vida.
Atención: la oxigenoterapia mejora los síntomas, pero desafortunadamente no ralentiza la formación de tejido cicatricial dentro del pulmón.
REHABILITACIÓN RESPIRATORIA
La rehabilitación respiratoria consiste en que el paciente practique una serie de ejercicios motores (bicicleta estática, subir escaleras, caminar, etc.), con el fin de mejorar la tolerancia a los esfuerzos y reducir la gravedad de la disnea.
Este tratamiento, como la oxigenoterapia, también mitiga los síntomas pero no detiene la progresión de la enfermedad.
TRASPLANTE DE PULMÓN
El trasplante de pulmón es el procedimiento de reemplazar el pulmón enfermo por otro sano de un donante compatible. Dada la considerable invasividad y la más que justa probabilidad de fracaso de la operación (rechazo de órganos), el trasplante de pulmón es una operación que se practica solo en casos extremos y cuando todas las demás soluciones mencionadas anteriormente no han proporcionado ningún beneficio.
ALGUNOS CONSEJOS SOBRE EL ESTILO DE VIDA
Para los pacientes con fibrosis pulmonar, los médicos recomiendan:
- Dejar de fumar: aunque todavía no se ha demostrado científicamente una cierta conexión entre el tabaquismo y la fibrosis pulmonar, el tabaco reduce la funcionalidad de los pulmones y es la causa de muchas otras enfermedades pulmonares (como el cáncer de pulmón).
- Evite el humo de segunda mano: porque es tan dañino como el tabaquismo activo.
- Póngase en contacto con un dietista para planificar una dieta equilibrada. Los pacientes que padecen fibrosis pulmonar, de hecho, están sujetos a una disminución del peso corporal, ya que, debido a problemas respiratorios, tienen dificultades para alimentarse adecuadamente.
- Vacúnese contra la influenza (vacuna contra la influenza) y la neumonía (vacuna neumocócica), ya que estas son dos infecciones respiratorias que podrían empeorar aún más los síntomas.
