¿Qué es el angioedema?
El angioedema es una reacción cutánea inflamatoria similar a la urticaria caracterizada por la aparición repentina de una zona de hinchazón de la piel, mucosas y tejidos submucosos. Los síntomas del angioedema pueden afectar cualquier parte del cuerpo, pero las áreas más comúnmente afectadas son los ojos, labios, lengua, garganta, genitales, manos y pies.
En la mayoría de los casos, la reacción es inofensiva y no deja marcas duraderas, incluso sin tratamiento. El único peligro está en la eventual afectación de la garganta o la lengua, ya que su fuerte hinchazón puede provocar una rápida obstrucción faríngea, disnea y pérdida del conocimiento.
Diferencia con "Urticaria
El angioedema y la urticaria son el resultado de un mismo proceso patológico, por lo que son similares en varios aspectos:
- A menudo, ambas manifestaciones clínicas coexisten y se superponen: la urticaria se acompaña de angioedema en el 40-85% de los casos, mientras que el angioedema puede ocurrir sin urticaria en solo el 10% de los casos.
- La urticaria es menos grave y afecta solo a las capas superficiales de la piel, mientras que el angioedema afecta a los tejidos subcutáneos profundos.
- La urticaria se caracteriza por la aparición temporal de una reacción eritematosa y pruriginosa en zonas bien definidas de la dermis (aparición de ronchas más o menos rojas y elevadas). En el angioedema, en cambio, la piel conserva un aspecto normal, quedando libre de ronchas, además de que puede presentarse sin prurito.
Las principales diferencias entre la urticaria y el angioedema se muestran en la siguiente tabla:
Causas
Según las causas de origen, el angioedema se puede clasificar en diferentes formas: alérgica aguda, inducida por fármacos (no alérgica), idiopática, hereditaria y adquirida.
Angioedema alérgico
La hinchazón es causada por una reacción alérgica aguda, casi siempre asociada con urticaria, que ocurre dentro de 1 a 2 horas después de la exposición al alérgeno. A veces, se acompaña de anafilaxia.
Las reacciones son autolimitadas y desaparecen en 1-3 días, pero pueden surgir nuevamente en caso de exposición repetida o interacción con sustancias de reacción cruzada.
- Alergia a los alimentos, especialmente a las nueces, mariscos, leche y huevos; ingestión de alimentos que contienen aditivos particulares, como amarillo de tartrazina o glutamato de sodio
- Algunos tipos de medicamentos, por ejemplo, penicilina, aspirina, medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (AINE), sulfonamidas y vacunas;
- Medios de contraste (técnicas de imagen);
- Picaduras de insectos, en particular, picaduras de avispas y abejas; picaduras de serpiente o medusa;
- Látex de caucho natural, como guantes, catéteres, globos y dispositivos anticonceptivos.
Reacción no alérgica inducida por fármacos
Algunos medicamentos pueden causar angioedema como efecto secundario. El inicio puede ocurrir días o meses después de la primera ingesta del fármaco, debido a una cascada de efectos que inducen la activación del sistema quinina-calicreína, el metabolismo del ácido araquidónico y la generación de óxido nítrico.
- Los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (inhibidores de la ECA) utilizados para tratar la hipertensión suelen ser la principal causa de angioedema. Aproximadamente una de cada cuatro de las formas inducidas por fármacos ocurre durante el primer mes de tomar un inhibidor de la ECA. Los casos restantes se desarrollan durante muchos meses o incluso años después de iniciar el tratamiento.
- Bupropion;
- Vacunas;
- Inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina (ISRS);
- Inhibidores selectivos de COX-2;
- Medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (AINE), como ibuprofeno;
- Antagonistas del receptor de angiotensina II (ARB);
- Estatinas;
- Inhibidores de la bomba de protones (IBP).
Angioedema idiopático
En algunos casos, no se conoce una causa subyacente del angioedema, aunque algunos factores pueden desencadenar los síntomas. La forma idiopática es a menudo crónica y recidivante y generalmente ocurre con urticaria. En algunas personas, cuando la afección se repite durante años sin una causa obvia, puede haber un proceso autoinmune subyacente.
- En la mayoría de los casos, se desconoce la causa del angioedema;
- Algunos estímulos particulares pueden inducir angioedema idiopático, como: estrés, infecciones, alcohol, cafeína, comida picante, temperaturas extremas (ejemplo: baño o ducha caliente) y ropa ajustada, evitar estos desencadenantes siempre que sea posible puede mejorar los síntomas;
- Investigaciones recientes indican que el 30-50% de los casos de angioedema idiopático pueden estar asociados con algunos tipos de trastornos autoinmunes, incluido el lupus eritematoso sistémico.
Angioedema hereditario
Enfermedad hereditaria autosómica dominante. El angioedema hereditario se caracteriza por niveles bajos de un inhibidor de la serina proteasa (inhibidor de C1 o C1-INH), que ayuda a mantener estables los vasos sanguíneos y regula la fuga de líquido a los tejidos. La actividad disminuida del inhibidor de C1 conduce a un exceso de calicreína, que , a su vez, produce bradicinina, un potente vasodilatador.
- El angioedema hereditario es una enfermedad genética muy rara pero grave;
- La afección generalmente se presenta en pacientes bastante jóvenes (en la adolescencia más que en la primera infancia);
- El angioedema hereditario no suele ir acompañado de urticaria; puede causar hinchazón repentina, grave y de inicio rápido de la cara, los brazos, las piernas, las manos, los pies, los genitales, el sistema digestivo y las vías respiratorias. El resultado son calambres abdominales, náuseas y vómitos. de "afectación del tracto digestivo, mientras que la dificultad para respirar es causada por una hinchazón que obstruye las vías respiratorias". En raras ocasiones, puede ocurrir retención urinaria.
- El angioedema hereditario puede ocurrir sin ninguna provocación o ser inducido por factores desencadenantes, como traumatismo local, ejercicio, estrés emocional, alcohol y cambios hormonales. El edema se propaga lentamente y puede durar de 3 a 4 días.
- 3 tipos: tipo I y II - mutación del gen C1NH (SERPING1) en el cromosoma 11, que codifica el inhibidor de la proteína serpina; tipo III - mutación del gen en el cromosoma 12, que codifica el factor de coagulación XII.
- Tipo I: disminución de los niveles de C1INH; Tipo II: niveles normales, pero función C1INH reducida; Tipo III: ninguna anomalía detectable en C1INH, afecta principalmente al sexo femenino (dominante ligado al cromosoma X).
Deficiencia adquirida del inhibidor de C1
- La deficiencia de C1-INH se puede adquirir a lo largo de la vida (no solo se hereda genéticamente). Esto es posible en personas con linfoma y en algunos tipos de enfermedades autoinmunes como el lupus eritematoso sistémico.
Cualquiera que sea la causa del angioedema, el proceso patológico subyacente es el mismo en todos los casos: la hinchazón es el resultado de la pérdida de líquido de las paredes de los pequeños vasos sanguíneos que irrigan los tejidos subcutáneos.
En la piel, se liberan histamina y otros mediadores químicos inflamatorios que causan enrojecimiento, picazón e hinchazón. Los mastocitos de la dermis o la mucosa están involucrados en varios eventos. La desgranulación de los mastocitos libera mediadores vasoactivos primarios como histamina, bradicinina y otras cininas; posteriormente, se liberan mediadores secundarios, como leucotrienos y prostaglandinas, que contribuyen a respuestas inflamatorias tanto tempranas como tardías, con aumento de la permeabilidad vascular y fuga de líquido a los tejidos superficiales. Los factores desencadenantes y los mecanismos implicados en la liberación de estos mediadores inflamatorios nos permiten definir los diferentes tipos de angioedema.
Síntomas
Los signos clínicos del angioedema pueden variar levemente entre las diferentes formas, pero en general aparecen las siguientes manifestaciones:
- Inflamación localizada, que generalmente afecta el área periorbitaria, los labios, la lengua, la orofaringe y los genitales.
- La piel puede parecer normal, es decir, sin urticaria u otras erupciones;
- Dolor, calor, picazón, hormigueo o ardor en las áreas afectadas;
Otros síntomas pueden incluir:
- Dolor abdominal causado por hinchazón de la membrana mucosa del tracto gastrointestinal, con náuseas, vómitos, calambres y diarrea;
- Hinchazón de la vejiga o la uretra, que puede causar dificultad para orinar.
- En casos graves, la hinchazón de la garganta y / o la lengua puede dificultar la respiración y la deglución.
Diagnóstico
El diagnóstico de angioedema es relativamente sencillo. Debido a su apariencia distintiva, un médico debería poder reconocerlo después de un simple examen físico y un historial médico detallado.
Es posible que se necesiten más pruebas, como análisis de sangre, para definir exactamente el tipo de angioedema. La prueba de punción se puede realizar para identificar cualquier alérgeno (angioedema alérgico). El angioedema hereditario se puede diagnosticar con un análisis de sangre para comprobar el nivel de proteínas reguladas por el gen C1-INH: un nivel muy bajo confirma la enfermedad. El diagnóstico y manejo del angioedema hereditario son altamente especializados y deben ser realizados por un especialista en clínica. inmunología. El angioedema puede estar asociado con otros problemas médicos, como deficiencia de hierro, enfermedad hepática y problemas de tiroides, que los médicos investigarán con análisis de sangre simples (útiles para verificar o descartar la presencia de estas afecciones). La idiopática generalmente se confirma mediante un proceso conocido como "diagnóstico de exclusión"; en la práctica, el diagnóstico se confirma solo después de que las diversas investigaciones hayan descartado cualquier otra enfermedad o condición con manifestaciones similares.
Tratamiento
El tratamiento del angioedema depende de la gravedad de la afección. En los casos en los que el tracto respiratorio está afectado, la primera prioridad es asegurarse de que las vías respiratorias estén abiertas. Los pacientes pueden necesitar atención hospitalaria de emergencia y necesitan intubación.
En muchos casos, la hinchazón es autolimitada y se resuelve espontáneamente después de unas pocas horas o días. Mientras tanto, para aliviar los síntomas más leves, puede probar estas medidas:
- Eliminar estímulos desencadenantes específicos;
- Tome una ducha fría (pero no demasiado) o aplique una compresa fría en el área afectada;
- Use ropa holgada;
- Evite frotar o rascar la zona afectada;
- Toma un antihistamínico para aliviar la picazón.
En casos graves, si la hinchazón, la picazón o el dolor persisten, pueden estar indicados los siguientes medicamentos:
- Corticosteroides orales o intravenosos;
- Antihistamínicos por vía oral o inyectable;
- Inyecciones de adrenalina (epinefrina).
El objetivo del tratamiento del angioedema es reducir los síntomas a un nivel tolerable capaz de garantizar las actividades normales (por ejemplo, el trabajo o el descanso nocturno).
El angioedema asociado a la urticaria crónica autoinmune o idiopática suele ser difícil de tratar y la respuesta a la medicación es variable. Generalmente, se recomiendan los siguientes pasos de tratamiento, donde cada paso se agrega al anterior, en caso de que no produzca una respuesta inadecuada:
- Etapa 1: antihistamínicos no sedantes, por ejemplo cetirizina;
- Etapa 2: antihistamínicos sedantes, por ejemplo, difenhidramina;
- Fase 3:
- a) corticosteroides orales, por ejemplo, prednisona;
- b) inmunosupresores, por ejemplo ciclosporina y metotrexato.
