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Más concretamente, se trata de una lesión cutánea melanocítica que puede producirse en zonas de piel más o menos extensas. Dependiendo del tipo y tamaño del nevo, el cuadro clínico del paciente que lo manifiesta puede variar. Si por un lado, un nevo melanocítico congénito puede ser pequeño y no causar ningún tipo de preocupación, por otro lado, es posible que al nacer se produzcan lesiones melanocíticas muy grandes que pueden exponer al paciente a riesgos para su salud.
responsable de la síntesis del pigmento melanina. En detalle, el nevo melanocítico congénito representa la consecuencia de una hiperproliferación benigna de las células mencionadas.
A pesar de la naturaleza benigna de la alta proliferación melanocítica mencionada anteriormente, existe el riesgo de que un nevo melanocítico congénito evolucione a una forma de tumor maligno (melanoma). Este riesgo puede ser mayor o menor según el tipo de nevo melanocítico congénito manifestado por el paciente.