" anemia falciforme
Síntomas y complicaciones
La anemia de células falciformes, como todas las formas anémicas, se acompaña de palidez, astenia (cansancio y fatiga fácil), piel fría (especialmente en las extremidades) y dolor de cabeza.
Aunque la anemia de células falciformes está presente desde el nacimiento, la mayoría de los recién nacidos no muestran ningún signo o síntoma particular antes de los 4. El cuadro anémico, aunque varía en grado entre los pacientes, suele ser grave.
En los homocigotos, el síntoma más característico de la drepanocitosis, también conocida como drepanocitosis, está ligado a las denominadas crisis dolorosas; se trata de episodios periódicos y aislados, de aparición súbita y variable en intensidad y duración (desde unas pocas horas). a unas pocas semanas).El motivo de estas crisis se encuentra en la obstrucción del flujo sanguíneo, provocada por la agregación de glóbulos rojos en forma de hoz. Esta "congestión" puede ocurrir en las articulaciones, el pecho, el abdomen u órganos particulares (los episodios dolorosos se limitan al área donde ocurre la insuficiencia vascular). La frecuencia de los episodios dolorosos también es variable; algunas personas con anemia de células falciformes las experimentan con muy poca frecuencia, mientras que otras personas sufren convulsiones con bastante frecuencia, hasta una docena o más por año. En episodios más graves, puede ser necesaria la hospitalización para aliviar el dolor con medicamentos intravenosos.
El aumento de la hemólisis (proceso de destrucción de los glóbulos rojos) puede conducir a una sobrecarga sistémica de hierro y una formación excesiva de bilirrubina, con hiperbilirrubinemia y cálculos biliares pigmentados. La hiperactividad crónica de la médula ósea causa cambios típicos en los huesos, que se hacen visibles en el examen radiológico, mientras que la actividad compensadora del corazón (que late más rápidamente para compensar la hipoxia), puede provocar su dilatación excesiva.
El síndrome pulmonar agudo es una de las complicaciones más peligrosas de la anemia drepanocítica, así como la principal causa de muerte, similar a la neumonía, es causada por la infiltración de glóbulos rojos en los pulmones o por procesos infecciosos de los mismos.
La posible oclusión de los capilares que llevan sangre al cerebro predispone a los pacientes a un mayor riesgo de ictus. La estasis capilar y la trombosis también pueden causar ataques cardíacos secundarios en los huesos, riñón, hígado y retina. A nivel de los pulmones, la obstrucción de la circulación puede provocar hipertensión arterial pulmonar, mientras que la salida marcada de sangre del pene erecto provoca priapismo.
Tratamiento, curación y terapia
Para más información: Medicamentos para el tratamiento de la "anemia de células falciformes"
La ausencia de fármacos antimicóticos ha limitado el tratamiento de la anemia de células falciformes a intervenciones destinadas a mejorar las condiciones de vida. Los líquidos y analgésicos son particularmente útiles en las crisis dolorosas, mientras que las transfusiones de sangre son necesarias en los cuadros anémicos más graves.
El tratamiento preventivo con antibióticos desde la primera infancia permite limitar los riesgos de infección, mientras que una nutrición adecuada, el descanso y una vida sana contribuyen a limitar los efectos de la enfermedad. En este sentido, el paciente debe evitar en la medida de lo posible las condiciones que favorecen la drepanocitosis de los glóbulos rojos, reduciendo el estrés, manteniéndose bien hidratado, evitando altas temperaturas y estancias en alta montaña. El ejercicio regular de baja intensidad, prescrito por el especialista, es importante, pero se deben evitar esfuerzos excesivos; para la dieta, sin embargo, se debe prestar especial atención a la ingesta de ácido fólico (presente en las verduras frescas de hoja verde). La adopción de estas reglas de comportamiento también reduce significativamente el riesgo de sufrir crisis dolorosas agudas.
La hidroxiurea, un fármaco normalmente utilizado en oncología, puede reducir la frecuencia de las crisis dolorosas y la necesidad de transfusiones, gracias a su capacidad para estimular la síntesis de hemoglobina fetal (una proteína, típica de los recién nacidos, que ayuda a prevenir la formación de glóbulos rojos falciformes ) La utilidad de la hidroxiurea está limitada por algunas preocupaciones sobre el aumento del riesgo de leucemia en pacientes sometidos a terapia crónica. Por este y otros posibles efectos secundarios, los métodos de tratamiento con hidroxiurea solo pueden ser establecidos por un médico especialista en el tratamiento de la anemia falciforme. Actualmente, se están probando otros medicamentos y extractos naturales que pueden tener la misma acción estimulante sobre la síntesis. de la hemoglobina fetal: desde hace algunos años, también hay esperanzas concretas en el revolucionario sector de las células madre y la terapia génica.
El trasplante de médula ósea se basa en el reemplazo de la médula afectada por la anemia de células falciformes por otra cosa de un donante sano. Esta intervención puede representar una cura eficaz, pero lamentablemente es un procedimiento bastante complicado y riesgoso, difícil de implementar también debido a las grandes dificultades para encontrar donantes.
Gracias a numerosos tratamientos y una adecuada profilaxis, la esperanza de vida de los pacientes afectados por la anemia falciforme ha aumentado constantemente, hasta los 50 años actuales. Las causas más frecuentes de muerte son las infecciones intercurrentes, la embolia pulmonar difusa, la trombosis de arterias vitales y la insuficiencia renal. .
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