La metahemoglobina es una proteína similar a la hemoglobina, de la cual se diferencia por el diferente estado de oxidación del hierro. De hecho, el hierro presente en el grupo -EME de la metahemoglobina se oxida a ión férrico (Fe3 +), mientras que en la hemoglobina se encuentra en la forma de ion ferroso (Fe2 +). El paso de la oxidación del hierro de un estado bivalente a uno trivalente hace que la metahemoglobina no pueda transportar oxígeno en nuestro organismo.
Dentro del glóbulo rojo, en condiciones normales, siempre se forman pequeñas cantidades de metahemoglobina, rápidamente eliminadas por determinados sistemas enzimáticos.
La acumulación de metahemoglobina en los eritrocitos puede ocurrir por causas adquiridas o hereditarias. Las causas adquiridas son la exposición del organismo a sustancias químicas oxidantes y fármacos, mientras que las congénitas se deben principalmente a una deficiencia enzimática (deficiencia de la enzima metahemoglobina-reductasa). .
En nuestro organismo, para no tener consecuencias desagradables, la metahemoglobina debe tener una concentración máxima igual al 1% de la hemoglobina total. Cuando la metahemoglobina excede en gran medida este valor umbral, se puede denominar metahemoglobinemia. Afortunadamente, como se anticipó, nuestro organismo tiene mecanismos capaces de reducir la metahemoglobina oxidada espontáneamente (alrededor del 3% por día); estos mecanismos implican la intervención de la enzima NADH citocromo-b5 reductasa, presente en los eritrocitos y también conocida como metahemoglobina-reductasa. Gracias a la intervención de esta enzima, la proporción de metahemoglobina se mantiene constantemente por debajo del 1%.
Causas
Las posibles causas responsables de la formación o acumulación excesiva de metahemolgobina, y la consecuente aparición de metahemoglobinemia, son:
- MECANISMOS DE DEFENSA CELULAR REDUCIDA inducidos por una deficiencia hereditaria de la enzima reductasa citocromo b5 NADH y / o por exposición a sustancias químicas peligrosas;
- COMPONENTES FARMACÉUTICOS tales como nitrito de amilo, cloroquina, dapsona, nitritos, nitratos, nitroglicerina, nitroprusiato, quinonas, sulfonamidas y todos los compuestos usados en anestesia local;
- AGENTES AMBIENTALES tales como aminas aromáticas (por ejemplo p-nitroanilina), arsina, clorobenzolo, sales de ácido crómico y finalmente nitritos y nitratos;
Los síntomas de la metahemoglobinemia
Los pacientes con metahemoglobinemia no presentan síntomas particulares. Un signo característico de la metahemoglobinemia es la cianosis, con o sin fenómenos cardíacos y / o respiratorios. El término cianosis indica un color marrón azulado particular de la sangre, que le da a la piel y las membranas mucosas un color azulado.
El aumento de los niveles sanguíneos de metahemoglobina también puede provocar la aparición de dolor de cabeza, disnea y finalmente astenia.
Diagnóstico
Las únicas pruebas de laboratorio útiles para el diagnóstico de metahemoglobinemia son la espectroscopia del líquido derivado de la hemólisis de eritrocitos y la electroforesis de hemoglobina.
Terapia
El tratamiento de la metahemoglobinemia implica la administración intravenosa de dos sustancias, ácido ascórbico o azul de metileno.
El azul de metileno es una sustancia orgánica que tiene una fuerte actividad reductora, capaz de transformar el hierro de ión férrico en ferroso. Dependiendo de la gravedad, la dosis de azul de metileno administrada puede oscilar entre 60 y 70 mg por día. Dada su peligrosidad, la dosis siempre debe ser decidida por un médico.
El ácido ascórbico, también conocido como vitamina C, es una de las sustancias útiles en el tratamiento de la metahemoglobinemia, ya que, al igual que el azul de metileno, tiene una actividad reductora sobre el hierro (transformándolo de férrico a ferroso).
