Síndrome de Kaposi
La enfermedad (o síndrome) de Kaposi enmarca una forma neoplásica maligna multifocal, poco frecuente, que afecta principalmente a la piel, vísceras y mucosas.
La picadura de Kaposi tiene origen vascular y se presenta con erupciones típicas (pápulas y / o nódulos) o máculas de color púrpura rojizo, a menudo de carácter hemorrágico.
La enfermedad toma su nombre del dermatólogo que, a finales del siglo XIX, la describió por primera vez: Móric Kohn Kaposi.
Incidencia
Hasta la década de 1980 se creía que la enfermedad de Kaposi era una neoplasia muy rara que afectaba principalmente a los ancianos de etnia africana y a los que se sometían a un trasplante de órganos.
De nuevo, la enfermedad de Kaposi epidemia tiende a causar daño en adultos de 30 a 40 años, especialmente en hombres (proporción 3 hombres: 1 mujer); aunque se cree que el síndrome se presenta especialmente en varones, parece que en las mujeres el pronóstico suele ser desfavorable.
Al considerar esa forma endémico de la enfermedad de Kaposi constituye el 10% de los casos de cáncer en los países africanos, la enfermedad ciertamente no puede definirse como rara.
En conclusión, las estadísticas muestran que los africanos y los hombres homosexuales con sida son las dos categorías más predispuestas a la enfermedad de Kaposi.
Donde y como se manifiesta
Para más información: Síntomas de la enfermedad de Kaposi
El síndrome, idealmente, podría manifestarse en cualquier parte del cuerpo, ya que podría afectar la piel, las membranas mucosas anal y oral-nasal, y las vísceras (especialmente el estómago, intestinos, bazo, riñón, sistemas genital y pulmonar). . Sin embargo, la forma menos grave parece estar limitada a la piel. Generalmente, la enfermedad de Kaposi cutánea comienza en las extremidades inferiores, pero progresivamente podría cubrir toda la superficie corporal: en situaciones similares, la piel se cubre con máculas que se desvanecen de azul a púrpura y rojo, a menudo asociadas con erupciones cutáneas propias y verdaderas como en forma de pápulas, placas y nódulos, muchas veces asintomáticas, las lesiones elevadas tienen contornos precisos y regulares, aparecen angiomatosas y distribuidas en un mapa, con la evolución de la enfermedad las lesiones se expanden en número y tamaño; tienden a engrosarse e incluso pueden erosionar y deformar los dedos de las manos o de los pies, afectando progresivamente también a los tendones y músculos.
El síndrome de Kaposi puede generar edema, hasta crear una verdadera elefantiasis de la extremidad.
Las formas más graves de la enfermedad de Kaposi afectan principalmente a las vísceras del tracto gastrointestinal, además de a los ganglios linfáticos: esta forma grave generalmente afecta a pacientes inmunodeprimidos o con sida. No es raro que las personas con la enfermedad de Kaposi también tengan linfoma de Burkitt.
La enfermedad tiene un curso crónico y, cuando no se trata, a menudo es fatal.
Causas
Lo más probable es que el factor causal responsable de la patogenia de la enfermedad sea un virus conocido como HHV-8 (virus del herpes tipo 8) o KSHV (acrónimo anglosajón del virus del herpes asociado al sarcoma de Kaposi); aunque la correlación directa con este virus no ha sido totalmente demostrada, los datos hablan por sí mismos: en el 95% de los pacientes con enfermedad de Kaposi se encontró la presencia del virus del Herpes tipo 8, por lo que se considera un cofactor muy importante no solo en la patogenia de la enfermedad, pero también y sobre todo en la conservación y evolución del propio síndrome.
Con toda probabilidad, la enfermedad de Kaposi es causada por la replicación anormal de las células endoteliales, llamadas células endoteliales. fundido; es una enfermedad multifocal que puede hacer metástasis, por lo que es una competencia absolutamente oncológica.
Se han identificado algunos factores de riesgo de la enfermedad de Kaposi: inmunodepresión crónica, liberación de sustancias angioproliferativas, infecciones virales.
Clasificación
La complejidad del síndrome de Kaposi también viene dada por la "heterogeneidad de las formas en las que se presenta. La enfermedad se distingue en:
- Enfermedad epidémica de Kaposi (relacionado con el sida): la enfermedad es sistémica y multifocal, típica de la zona del cuello y la cabeza, pudiendo afectar también las vísceras.
- Enfermedad de Kaposi iatrogénica: Los fármacos responsables son los inmunosupresores, que debilitan el sistema inmunológico. Típico de pacientes a los que se les ha trasplantado un órgano, obligados a tomar este tipo de sustancia farmacológica para prevenir un ataque inmunológico contra el nuevo órgano [extraído de www.aimac.it/]
- Enfermedad de Kaposi africana (endémica): es la forma linfadenopática, típica de África, la enfermedad tiende a afectar preferentemente a los jóvenes africanos, sobre todo en los ganglios linfáticos cervicales o localizados en la ingle y el hilio pulmonar, lamentablemente el pronóstico suele ser desfavorable.
- Recaída de la enfermedad de Kaposi: el síndrome reaparece incluso después del primer tratamiento; la enfermedad no implica necesariamente las mismas áreas que la neoplasia primaria.
Cuidado
Para más información: Medicamentos para el tratamiento del sarcoma de Kaposi
La terapia es fundamental no solo para la recuperación del tumor, sino también y sobre todo para la supervivencia del paciente: hay que señalar que la enfermedad de Kaposi, cuando no se trata o se trata demasiado tarde, es letal.
El paciente deberá someterse a un examen médico: el especialista, después de un cuidadoso examen de diagnóstico, generalmente deriva al paciente afectado a un oncólogo. Hay cuatro tratamientos terapéuticos diferentes:
- quimioterapia: el paciente recibe especialidades farmacológicas encaminadas a eliminar las células enfermas, muchas veces, lamentablemente, este tratamiento causa graves repercusiones en el paciente.
- Escisión quirúrgica del tumor, en la que se extrae la masa anormal.
- inmunoterapia (terapia biológica): utiliza el mismo sistema inmunológico para vencer la enfermedad de Kaposi: el objetivo es explotar sustancias sintetizadas por el cuerpo, o administrar sustancias sintéticas similares desde el exterior, con el fin de restaurar el sistema inmunológico, estimulando la defensa.
- Radioterapia: utiliza rayos X, útiles para la destrucción de células neoplásicas malignas de la enfermedad de Kaposi.
Es deber del oncólogo orientar al paciente que padece la enfermedad de Kaposi hacia la opción terapéutica más adecuada, en función de la gravedad de la afección, la edad y el estado de salud.
Resumen
Enfermedad de Kaposi: en breve
Enfermedad
Enfermedad de Kaposi
Descripción
Forma neoplásica maligna multifocal poco frecuente, que afecta principalmente a piel, vísceras y mucosas.
Incidencia de la enfermedad de Kaposi
Enfermedad hasta la década de 1980:
- neoplasia muy rara
- objetivo: personas mayores de etnia africana y receptores de trasplantes de órganos
Después de los ochenta: el boom de la enfermedad
- La enfermedad de Kaposi ocurre en el 34% de los pacientes con SIDA
- Enfermedad endémica de Kaposi: constituye el 10% de los casos de cáncer en los países africanos → la enfermedad no puede definirse como rara
- Enfermedad epidémica de Kaposi: afecta principalmente a adultos de 30 a 40 años, principalmente hombres.
Actualmente: los africanos y los hombres homosexuales con sida son las dos categorías de mayor riesgo
Evidencia clínica de la enfermedad de Kaposi
Idealmente, la enfermedad podría manifestarse en cualquier parte del cuerpo: piel, membranas mucosas (anal y oro-nasal), vísceras (especialmente estómago, intestino, bazo, riñón, sistema genital y pulmonar).
- Forma menos grave: limitada a la piel con máculas azul-violetas asociadas con erupciones cutáneas;
- Evolución de la enfermedad: las lesiones se expanden, en número y tamaño; tienden a engrosarse, pueden erosionar y deformar los dedos de las manos o de los pies, extenderse a los tendones y músculos, generar edemas e incluso elefantiasis;
- Formas más graves: la enfermedad de Kaposi afecta las vísceras del tracto gastrointestinal, así como los ganglios linfáticos.
Curso de la enfermedad
Curso crónico
Cuando no se trata: a menudo es fatal.
Cuadro etiológico
- HHV-8 (virus del herpes tipo 8)
- Replicación anormal de células endoteliales.
- Factores de riesgo de la enfermedad de Kaposi: inmunodepresión crónica, liberación de sustancias angioproliferativas, infecciones virales
Clasificación de la enfermedad de Kaposi
- Enfermedad epidémica de Kaposi (relacionada con el SIDA)
- Enfermedad de Kaposi iatrogénica: los fármacos responsables son los inmunosupresores
- Enfermedad de Kaposi africana (endémica): forma linfadenopática
- Recaída de la enfermedad de Kaposi
Posibles tratamientos para la enfermedad de Kaposi
- Quimioterapia
- Escisión quirúrgica
- Inmunoterapia (terapia biológica)
- Radioterapia
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