Definición
La lipomatosis es un trastorno que presenta expansiones anormales y circunscritas del tejido lipídico: de hecho se caracteriza por la formación de lipomas únicos o múltiples, que pueden extenderse a todas las áreas adiposas del cuerpo.
La lipomatosis es una afección muy extendida y el problema resultante es principalmente de naturaleza estética. Sin embargo, esto depende en gran medida de la interpretación personal del trastorno, así como del tipo de lipomatosis que aflige al paciente.Como se verá a lo largo del artículo, de hecho, algunas formas de lipomatosis pueden causar incluso complicaciones muy graves. .
Características
Como se mencionó, la lipomatosis se caracteriza por la formación de una gran cantidad de lipomas que tienen tendencia a extenderse a diferentes áreas del cuerpo.
Los lipomas están formados principalmente por tejido adiposo (pero en algunos casos también pueden afectar a otros tejidos), tienen una consistencia blanda, son móviles al tacto y generalmente asintomáticos. Estos acúmulos de grasa que se manifiestan en forma de relieves subcutáneos se consideran, en la mayoría de los casos, tumores benignos.
A pesar de ello, el cuadro clínico derivado de la lipomatosis podría generar problemas interpretativos en cuanto al diagnóstico diferencial.Los lipomas, de hecho, tienden a infiltrarse en los diversos tejidos y no son propensos a delimitarse en áreas específicas: estos factores contribuyen a la peculiaridad de la lipomatosis.
Clasificación
Clasificación y tipos de lipomatosis.
Debido a que la lipodistrofia es un fenómeno que afecta a todas las áreas del cuerpo, se pueden distinguir unos cuadros clínicos claros y definidos, en función de la zona afectada.
Las principales formas de lipomatosis y sus características relacionadas se describirán brevemente a continuación.
Lipomatosis simétrica múltiple
Representa la forma más extendida de lipomatosis, en la que los lipomas son extensos y evolucionados, particularmente en la región que involucra el cuello, nuca, ingle, muslos, deltoides y omóplatos. La lipomatosis se denomina "simétrica" para enfatizar la simetría con la que se desarrollan los lipomas. Es una lipomatosis que afecta principalmente al hombre, cuya transmisión genética es de carácter autosómico dominante, pero otras características también podrían favorecer el desarrollo de la enfermedad (alcoholismo crónico).
En esta patología, se distinguen otras dos subcategorías:
- La lipomatosis múltiple simétrica tipo I, que afecta principalmente al cuello y omóplatos, las venas huecas y la tráquea son las zonas más afectadas y los lipomas presentes podrían desplazarse de tal forma que atribuyan un aspecto toro al sujeto afectado.
- Por otro lado, la lipomatosis múltiple simétrica tipo II se caracteriza por lipomas muy expandidos y excesivamente evolucionados, como para reproducir una situación similar a la obesidad. La lipomatosis simétrica múltiple a menudo se asocia con ulceraciones (causadas por la disminución de la sensibilidad periférica) y neuropatía. La extirpación quirúrgica de los lipomas es el único remedio posible.
Lipomatosis pélvica
En esta forma de lipomatosis, los lipomas proliferan en la zona retroperitoneal de la pelvis, la enfermedad tiene una mayor tasa de incidencia entre los varones adultos que han pasado la tercera década de edad. Las causas que desencadenan la lipomatosis pélvica son inciertas; sin embargo, se han formulado algunas hipótesis según las cuales la enfermedad se relaciona con la obesidad localizada, pero no existe evidencia cierta que demuestre esta relación. No parece una coincidencia, de hecho, que la lipomatosis pélvica se encuentre principalmente en sujetos obesos; implica síntomas secundarios como estreñimiento, fiebre, dolor pélvico, hidronefrosis (hinchazón de un riñón) y necesidad frecuente de orinar.
Lipomatosis epidural
En esta condición, los lipomas se localizan en el tejido adiposo epidural. Ocurre en personas obesas que tienen hipercortisonemia endógena o iatrogénica (inducida por fármacos). La lipomatosis epidural puede ser asintomática o, en algunos casos, causar dolor de espalda y disminución de la fuerza muscular en las piernas. Además, se ha registrado lipomatosis epidural en algunos sujetos con síndrome de Cushing.
Lipomatosis dolorosa
La lipomatosis dolorosa (o síndrome de Dercum) afecta principalmente a mujeres en senescencia. La patología se manifiesta por lipomas múltiples y dolorosos.
Lipomatos abdominales, mediastínicos y abdominales
Este tipo de lipomatosis a menudo se asocia con enfermedades como la diabetes mellitus y trastornos como el derrame de líquido en el peritoneo y la disnea (dificultad para respirar).
Lipomatosis de Krabbe
La lipomatosis de Krabbe es un síndrome hereditario caracterizado por el desarrollo de nódulos de grasa subcutánea (lipomas) que no son muy grandes pero relativamente molestos y dolorosos. Se localizan preferentemente en brazos, muslos y tronco, zonas en las que existe una "alteración de la sensibilidad".
La lipomatosis de Krabbe es una condición genética transmitida como un rasgo autosómico dominante.
Lipomatosis mesosomática de Roch-Leri
La lipomatosis mesosomática de Roch-Leri pertenece a la clase de lipomatosis rara. También en este caso, se trata de una "enfermedad autosómica dominante, cuyos lipomas se extienden a los antebrazos, muslos y tronco. Los sujetos afectados por lipomatosis mesosomática de Roch-Leri manifiestan dolor sólo si los lipomas se presionan contra una superficie dura y están relacionados con vasculares o apéndices musculares, generalmente no evolucionan a tumores malignos.
Otras formas de lipomatosis se pueden clasificar en:
- Lipomatosis asimétrica.
- Lipomatosis del hilio anal y perianal.
- Lipomatosis del páncreas.
- Lipomatosis de la cintura escapular humeral.
Causas
En general, aún se están estudiando las causas que favorecen la lipomatosis. Sin embargo, además de la predisposición genética más acreditada, parece que la lipomatosis está relacionada con alteraciones neurológicas y hormonales, que podrían contribuir a la formación y posterior crecimiento del lipoma.
Además, existe una teoría según la cual la lipomatosis, de ahí la formación de lipomas, está relacionada con causas de origen traumático.
Finalmente, para algunos tipos de lipomatosis, existen afecciones que pueden representar factores de riesgo (o, en algunos casos, la causa desencadenante) para la formación del trastorno, como el abuso de alcohol (alcoholismo), el uso de algunos tipos de drogas o obesidad.
Síntomas y complicaciones
Los síntomas de la lipomatosis pueden ser diferentes según la zona en la que se presente y según su extensión, por lo que los síntomas de este trastorno dependen de la forma de lipomatosis que afecte al paciente.
En general, los lipomas que dan lugar a la lipomatosis suelen ser asintomáticos y representan más que nada un daño estético.
Sin embargo, en algunos casos, pueden causar dolor y tener consecuencias no deseadas. Esto ocurre, por ejemplo, si los lipomas ejercen presión sobre terminaciones nerviosas, órganos, tejidos o vasos sanguíneos con su masa o con el eventual aumento de volumen.
Precisamente por la posible compresión que se ejerce sobre órganos y tejidos, el liposoma puede dar lugar, según la zona afectada, a una serie de complicaciones graves que requieren una pronta intervención médica. Entre estos recordamos:
- Dificultad para tragar
- Problemas respiratorios
- Dolencias del corazón;
- Desórdenes gastrointestinales;
- Parálisis;
- Dolor fuerte.
Por último, no hay que olvidar que, aunque es poco común, existe la posibilidad de que la lipomatosis se complique y evolucione hacia posibles formas malignas de cáncer.
Tratamiento
Como se mencionó, una de las posibles causas de la lipomatosis se encuentra en los desequilibrios hormonales y neurológicos. En consecuencia, si se demostró que los trastornos neuronales y las modulaciones hormonales eran los verdaderos factores predisponentes de la lipomatosis, es posible proceder con el tratamiento farmacológico del trastorno.
Si la lipomatosis no se puede resolver con la terapia con medicamentos, la extirpación quirúrgica de la acumulación de grasa y lipomas sigue siendo el único camino a seguir.
Para ello, es posible recurrir a técnicas de cirugía estética como la liposucción o la lipoescultura.
Naturalmente, en el caso de que la lipomatosis evolucione a una forma tumoral maligna, el paciente debe ser sometido a terapias anticancerígenas adecuadas (farmacológicas y no, según opinión del médico).
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