Pénfigo: síntomas y diagnóstico

Generalidad

El pénfigo es una enfermedad autoinmune grave que afecta la piel y / o las membranas mucosas; se trata de una dermatosis ampollosa caracterizada por el desprendimiento de las células epidérmicas que componen el epitelio estratificado (acantólisis) El pénfigo se desarrolla tras una interacción entre factores endógenos (genéticos) y ambientales. El curso de la enfermedad puede ser subagudo o crónicamente progresivo.

Síntomas

Para más información: Síntomas del pénfigo

Las lesiones primarias del pénfigo están representadas por burbujas extremadamente frágiles y de tamaño variable (de uno a varios centímetros). Su contenido es claro y parecido al suero.
Las lesiones ampollosas del pénfigo tienen dos características clínicas distintivas:

1. surgen en la piel normal, por lo tanto, no están asociados con un fenómeno inflamatorio perilesional;
2. Frotando la piel sana cerca de una ampolla con un dedo, se produce un desprendimiento característico de la epidermis, conocido como Signo de Nikolsky. Esta reacción pone de relieve el compromiso de la cohesión que normalmente existe entre las células que forman la epidermis.

Por lo general, las ampollas aparecen inicialmente en las membranas mucosas (50% de los pacientes tienen lesiones orales) o pueden afectar el cuero cabelludo, la cara, el tronco, los cordones axilares o la región de la ingle. Las lesiones de pénfigo suelen surgir en piel aparentemente sana. Cuando las ampollas se rompen, causan erosiones dolorosas y áreas desepitelializadas que se encostran. Estas formaciones permanecen como lesiones crónicas, a menudo dolorosas, durante un período variable y pueden infectarse. Cualquier área del epitelio escamoso estratificado. afectados por pénfigo (por ejemplo, las lesiones pueden afectar la orofaringe y la porción superior del esófago), pero la extensión de las lesiones cutáneas y la afectación de las membranas mucosas son extremadamente variables.

Las ampollas suelen ser dolorosas y cicatrizar lentamente; su aparición en el pénfigo no se acompaña de ningún síntoma localizado y el paciente no siente prurito al nivel de la lesión. Otros síntomas se asocian al curso progresivo del pénfigo y se caracterizan por un deterioro progresivo de las condiciones generales, con la aparición de signos clínicos como astenia y pérdida de apetito (agravada por la incapacidad para alimentarse regularmente debido a lesiones de la cavidad bucal). ).

Algunos signos y síntomas difieren según las variantes clínicas:

1. Pénfigo vulgar y pénfigo vegetativo: afectan la capa espinosa de la epidermis. Estas formas se caracterizan por la formación de lesiones en las mucosas, con ulceraciones dolorosas, y en la piel, con ampollas flácidas (similares a las provocadas por quemaduras) que se rompen fácilmente y dejan una "zona despegada de la epidermis en los bordes". Las lesiones pueden localizarse en toda la superficie corporal, pero especialmente en áreas sujetas a fricciones, como axilas, regiones inguinales y genitales. Las erosiones de la cavidad bucal están presentes con mayor frecuencia.
   • En el pénfigo vulgar, las ampollas aparecen inicialmente en las membranas mucosas, se rompen fácilmente, se cubren de costras y tienden a resolverse sin dejar cicatrices. La epidermis se desprende fácilmente de las capas subyacentes (signo de Nikolsky) y la biopsia generalmente muestra un desprendimiento típico de las células epidérmicas suprabasales.
   • En el pénfigo vulgar vegetante, en cambio, después de la rotura, las burbujas están ocupadas por vegetaciones blandas y exudantes, delimitadas por un borde epitelial.
2. Pénfigo foliáceo y pénfigo eritematoso: En el pénfigo foliáceo y eritematoso, las lesiones no ocurren en la región suprabasal, sino en las porciones superficiales de la capa espinosa y en la capa granular.
   • En el pénfigo foliáceo aparecen burbujas planas, flácidas con poco contenido líquido, que no tienden a romperse, sino a fusionarse. El pénfigo foliáceo generalmente no afecta las membranas mucosas: las ampollas generalmente comienzan en la cara y el cuero cabelludo, luego aparecen en el pecho y la espalda. Las lesiones generalmente no son dolorosas, pero a veces pueden causar picazón (cuando las ampollas se forman costras). Además, el pénfigo foliáceo puede simular la psoriasis, una "erupción por medicamentos" o algunas formas de dermatitis.
   • El pénfigo seborreico o eritematoso presenta ampollas que evolucionan a costras escamosas aceitosas, localizadas en sitios típicamente seborreicos y con aspectos similares a la dermatitis seborreica y al lupus eritematoso cutáneo subagudo.

Diagnóstico

El pénfigo no es inmediato de diagnosticar, ya que es una enfermedad rara y la presencia de las lesiones no es suficiente para definir la patología con certeza (ya que la aparición de ampollas crónicas y ulceraciones de las mucosas puede asociarse con varias otras afecciones). El diagnóstico de pénfigo se establece a partir de los hallazgos histopatológicos de las lesiones y mediante técnicas de inmunofluorescencia en suero o piel de los pacientes, que destacan la presencia de autoanticuerpos dirigidos contra las desmogleínas de las membranas queratinocíticas. Estas pruebas también serán investigadas por analizando el El diagnóstico diferencial debe realizarse con respecto a otras lesiones ulcerativas crónicas de la cavidad oral y otras dermatosis ampollosas.