Neuroma acústico

Generalidad

El neuroma acústico es una forma benigna de tumor cerebral. La vida de quienes lo portan no corre, por tanto, ningún riesgo, pero los síntomas (sobre todo, hipoacusia y desequilibrio), sobre todo si son graves, afectan a la mayoría de las actividades cotidianas. Se desconocen las causas desencadenantes.
El diagnóstico no es fácil, ya que, además de un control neurológico preciso, también requiere una gran intuición por parte del médico.
La elección de la terapia más adecuada se realiza sobre la base de diversas evaluaciones, que se refieren tanto a las características del tumor como a las del paciente.

¿Qué es un tumor cerebral?

Un tumor cerebral es una masa de células que se forma y se expande de forma completamente anormal dentro del cerebro, debido a una mutación genética.
En función de las características con las que se presenta, un tumor cerebral se puede definir de varias formas:

• Benigno o maligno. Los tumores cerebrales caracterizados por un crecimiento lento de la masa celular anormal se consideran benignos. Las neoplasias cerebrales de crecimiento rápido se consideran malignas.
• Primaria o secundaria. Los tumores cerebrales primarios son aquellos que surgen directamente en el cerebro o en partes adyacentes a él (por ejemplo, las meninges o la glándula pituitaria). Los tumores cerebrales secundarios, en cambio, son el resultado de un proceso de metástasis, en el que la las células de una neoplasia que surgió en otro lugar (por ejemplo, en el pulmón) se han movido e invadido el cerebro.

Además, existe un tercer criterio de clasificación más general que distingue los tumores cerebrales según el grado de gravedad. Hay cuatro grados, del I al IV: los dos primeros (I y II) incluyen neoplasias de crecimiento lento localizadas en un área específica; por otro lado, los tumores en crecimiento rápido y expansivo se incluyen en el III y IV. Sin embargo, no se descarta que una masa tumoral de grado I o II evolucione y pase a ser de grado III o IV.

¿Qué es el neuroma acústico?

El neuroma acústico, también conocido como schwannoma vestibular, es un tumor cerebral benigno que afecta a las células de Schwann (de ahí el segundo nombre) del VIII par craneal (o nervio vestibulococlear).

¿QUÉ SON LAS CÉLULAS DE SCHWANN?

Las células de Schwann son células particulares, que envuelven varias veces las extensiones de neuronas (axones) y producen mielina, una sustancia aislante que aumenta la velocidad de conducción de la señal nerviosa. Para tener una idea de lo que es una célula de Schwann, piense en envolver un globo ligeramente hinchado (la célula de Schwann) alrededor de un lápiz (el axón de la neurona) muchas veces.

Las células de Schwann son células de la glía y forman parte del sistema nervioso periférico. En general, las células de la glía son responsables de brindar apoyo y estabilidad a las neuronas.

NERVIO CRANEAL L "€ ™ VIII

Los nervios craneales son doce y se identifican con números romanos, del I al XII.
L "€ ™ VIII, el llamado nervio vestibulococlear, es un nervio sensorial que controla la audición y el equilibrio. Se origina en una región del cerebro llamada tronco encefálico y, como todos los nervios craneales, está formado por un haz de múltiples neuronas ., cuyas extensiones están envueltas en muchos lugares por células de Schwann.

EPIDEMIOLOGÍA

En general, los tumores cerebrales son bastante raros. Según una estadística inglesa, el neuroma acústico afecta aproximadamente a 13 personas por millón de habitantes anualmente; es más frecuente en mujeres (aún no se ha aclarado el motivo) y en personas de 40 años y más; por otro lado, es poco común entre niños y jóvenes.
Aunque en la mayoría de los casos no se puede reconocer una causa precisa, 5 de cada 100 casos están relacionados con una afección congénita particular conocida como neurofibromatosis tipo 2.

Causas

A excepción de aquellos individuos que padecen neurofibromatosis tipo 2, en todos los demás casos las causas precisas de origen, que causan el neuroma acústico, aún no se han aclarado por completo.
Sin embargo, dado que es una forma de tumor cerebral, los investigadores creen que en el origen hay una mutación genética en las células de Schwann del VIII par craneal.
Todavía se está estudiando qué es esta mutación.

NEUROFIBROMATOSIS TIPO 2

La neurofibromatosis tipo 2 es un tumor benigno que afecta el sistema nervioso, particularmente los nervios craneales y espinales. Está provocada por una mutación del gen NF2 (cromosoma 22, proteína producida: merlina o schwannomin), que puede ser transmitida por los padres o surgir de forma espontánea tras la formación del embrión.
Los síntomas de la neurofibromatosis tipo 2 consisten en problemas auditivos bilaterales, cataratas, placas cutáneas, neuropatías periféricas, meningiomas y ependimomas.

Síntomas y complicaciones

Para más información: Síntomas del neuroma acústico

Los síntomas que caracterizan al neuroma acústico aparecen gradualmente, a medida que la masa de células tumorales crece lenta e intermitentemente. La tasa de crecimiento del tumor, de hecho, es de 1-2 mm por año, lo que complica claramente el diagnóstico, que en muchos casos no es fácil de establecer.
Los principales síntomas del neuroma acústico consisten en problemas acústicos y de equilibrio; los secundarios, mucho más raros que los anteriores, son, en cambio:

• Dolor de cabeza
• Entumecimiento, hormigueo y / o dolor en un lado de la cara.
• Problemas visuales (visión borrosa)
• Pérdida de la coordinación muscular en un lado del cuerpo (ataxia).
• Dificultad para tragar y cambios en el tono de voz.

N.B: la tasa de crecimiento lenta caracteriza a la mayoría de los casos de neuroma acústico; sin embargo, puede haber casos en los que el tumor se expanda más rápidamente.

PROBLEMAS ACÚSTICOS Y DE EQUILIBRIO

El crecimiento del tumor, a nivel de las células de Schwann del VIII par craneal, compromete el control de las funciones auditivas y del equilibrio, lo que explica por qué las personas con neuroma acústico padecen hipoacusia, tinnitus y mareos.
Los problemas acústicos casi siempre se sienten en un solo lado (el gobernado por el nervio afectado), pero pueden ocurrir en ambos lados si el origen de la neoplasia es la neurofibromatosis tipo 2.

COMPLICACIONES

La principal complicación de un neuroma acústico es el hecho de que, si se descuida, puede expandirse cada vez más, hasta el punto de influir radicalmente en la vida cotidiana: pérdida de audición, mareos, acúfenos, etc., de hecho, dificultan cualquier actividad diaria ( sobre todo, interacción social y trabajo).
La segunda complicación, por otro lado, se refiere a la posibilidad de una afección muy grave, conocida como hidrocefalia. En estas situaciones, si los tratamientos no son oportunos, existe un riesgo real de que el cerebro sufra daños irreparables.

Diagnóstico

Figura: resonancia magnética nuclear de un neuroma acústico (flecha blanca). Desde el sitio: www.bimjonline.com

Dado que los síntomas aparecen lentamente y se asemejan a los de otras patologías (como, por ejemplo, el síndrome de Ménière), no es nada fácil identificar un neuroma acústico.

Para realizar un diagnóstico correcto, no solo se necesitan controles neurológicos, sino también una gran intuición por parte del médico, que debe considerar la hipótesis a partir de los signos y síntomas comunicados por el paciente.
El diagnóstico tardío le da tiempo al cáncer para expandirse, aunque la tasa de crecimiento no sea rápida.

CONTROLES NEUROLIGICOS

Cuando se investiga un neuroma acústico, los controles neurológicos se enfocan y consisten en:

• Pruebas audiométricas, para evaluar las capacidades acústicas del paciente. Analiza qué tipo de sonidos se perciben y cuáles no.
• Imágenes por resonancia magnética (IRM), para identificar la ubicación y el tamaño del tumor. Es, quizás, el examen más adecuado para identificar un neuroma acústico, ya que es confiable y no invasivo en absoluto.
• Tomografía axial computarizada (TC), para obtener una imagen no solo del cerebro, sino también de los demás órganos internos, si existe un neuroma acústico este es visible, sin embargo hay que recordar que la TC utiliza ionizadores nocivos para la radiación.

IMPORTANCIA DE UN DIAGNÓSTICO PRECISO

Esbozar, mediante un diagnóstico certero, las características de un neuroma acústico es fundamental para establecer la terapia más adecuada.

Tratamiento

El neuroma acústico se puede tratar de varias formas; antes de elegir cómo actuar, es necesario evaluar el tamaño y la posición del tumor, así como la edad y el estado de salud del paciente. De hecho, la operación de extracción es bastante delicada y, si los riesgos asociados a ella superan los beneficios que se pueden derivar de ellos, por lo que es mejor optar por tratamientos alternativos o esperar novedades.

¿CUÁNDO LIMITARSE AL SEGUIMIENTO?

Si el neuroma acústico es de tamaño pequeño y tiene una tasa de crecimiento muy lenta, no se requiere una intervención inmediata. La única contramedida (si se quiere definir así) adoptada en estos casos es la monitorización periódica del tumor, mediante resonancia magnética nuclear.
Esta elección está aún más justificada si el paciente es anciano o se encuentra en malas condiciones de salud; en tales circunstancias, de hecho, la intervención podría representar un peligro mayor que el propio tumor.
Según una "encuesta estadística, los neuromas acústicos tienen una tasa de crecimiento muy lenta y simplemente se mantienen bajo control".

LA OPERACIÓN DE EXTRACCIÓN DEL TUMOR

La extirpación del neuroma acústico consiste en una microcirugía, que se realiza bajo anestesia general y después de una craneotomía (es decir, la incisión y la apertura del cráneo, en el punto donde se encuentra el tumor).
Por lo general, los tumores no grandes se eliminan por completo y sin problemas; las de grandes dimensiones, en cambio, esconden diversos escollos, por lo que su remoción es parcial y se completa, posteriormente, mediante radiocirugía.
La operación requiere hospitalización durante al menos una semana y la vuelta a la vida laboral se produce después de unos dos meses.

Riesgos, complicaciones y precauciones de la cirugía.

El principal riesgo, que se corre durante la cirugía, es el de lesionar el nervio craneal facial (VII par craneal), adyacente al nervio vestibulococlear. Si el neuroma acústico es grande, la probabilidad de que esto suceda es muy alta: es por esto razón por la que el cirujano, en tales situaciones, se limita a una "extirpación parcial del tumor". De una "encuesta estadística € ™, surgió que hasta 3 de cada 10 personas con un neuroma grande sufren daños en el nervio facial durante la operación".
La otra gran complicación de la cirugía es la pérdida de gran parte de la audición, por lo que se debe informar al paciente de esta posibilidad y de la posible necesidad de utilizar un audífono para compensar la pérdida auditiva.

LA INTERVENCIÓN DE RADIOCIRUGÍA

La radiocirugía es una intervención particular, que hace uso de instrumentación sofisticada y se puede poner en práctica tanto de forma individual como después de la microcirugía.
En resumen, la radiocirugía consiste en golpear, con un haz muy intenso de radiación ionizante, la zona ocupada por el tumor o lo que queda de él (si ya se ha extirpado parcialmente).
Realizada bajo anestesia local, por tanto con el paciente alerta, la radiocirugía es especialmente indicada para aquellos neuromas ubicados en posiciones delicadas y de difícil acceso mediante cirugía.

Riesgos de la radiocirugía

La radiocirugía también puede dañar los nervios craneales o partes sanas del cerebro. Si esto sucede, los efectos aparecen varias semanas, si no meses, y consisten en entumecimiento y parálisis facial (una de cada 100 personas) y pérdida de la audición "€ ™ (una tercio de los operados).

¿CUÁN FRECUENTE ES UNA RECAJADA?

La reaparición del neuroma acústico, después de la cirugía, es un evento poco común pero posible, se presenta en 5 casos de cada 100. Para notar una posible recaída, es recomendable someterse a controles diagnósticos periódicos.

Pronóstico

El pronóstico de un neuroma acústico varía de un paciente a otro. Depende no solo de los mismos factores que afectan la elección terapéutica, sino también de la experiencia del equipo médico en el que se confía para el tratamiento.
Los factores para un pronóstico positivo son:

• Neuroma acústico de pequeño tamaño y lento crecimiento: en estos casos, la intervención no es una prioridad.
• Buen estado de salud del paciente, lo que le permite soportar una intervención invasiva como la extirpación del tumor.
• Experiencia y preparación del equipo médico que sigue al paciente: esto garantiza la elección de la intervención más adecuada para el neuroma acústico en cuestión, así como su mejor resolución.