Definición
Típicamente hereditaria, la hemocromatosis identifica una patología en la que el hierro se acumula en exceso en los tejidos del cuerpo: estamos hablando de una enfermedad bastante grave, ya que el hierro, al depositarse en los distintos órganos, puede provocar graves daños, especialmente en el hígado. pancreático y articular. Dado que a menudo es una enfermedad de transmisión genética, la hemocormatosis no se puede curar definitivamente, aunque algunos medicamentos y algunas reglas dietéticas y de comportamiento pueden reducir los síntomas.
Causas
Se estima que la variante hereditaria de la hemocromatosis es la más frecuente: la alteración de un gen implicado en la regulación de la cantidad de hierro absorbido con los alimentos es, en este caso, la causa desencadenante. En otros casos, la acumulación exagerada de hierro puede verse favorecida por patologías, como: anemia sideroblástica, hepatopatía alcohólica, abuso de vitamina C y hierro con la dieta, talasemia.
- Factores de riesgo: masculino, mayor de 50 años
Dosis normal de hierro absorbida por un individuo sano: 1-2 g / día
Dosis absorbida de hierro en caso de hemocromatosis: 4-6 g / día → los depósitos de hierro en el cuerpo alcanzan los 20-30 gramos
Síntomas
En el pasado, la hemocromatosis se definía como "diabetes bronzial", en referencia al color bronce que asume la piel de un individuo afectado por esta enfermedad: la alteración cromática de la piel es uno de los primeros síntomas con los que comienza la hemocromatosis; otra característica Se agregan signos: dolor articular, hepatomegalia, hipogonadismo, somnolencia, fatiga.
- Complicaciones: cáncer de hígado, cirrosis, diabetes mellitus, fibrosis
La información sobre Hemocromatosis - Medicamentos para el tratamiento de la hemocromatosis no pretende reemplazar la relación directa entre el profesional de la salud y el paciente. Siempre consulte a su médico y / o especialista antes de tomar Hemocromatosis - Medicamentos para el tratamiento de la hemocromatosis.
Medicamentos
La "hemocromatosis" debe tratarse a tiempo, incluso si, lamentablemente, la enfermedad no siempre se diagnostica a tiempo; la aparición de los síntomas, así como la intensidad con la que ocurren, es bastante gradual y está fuertemente influenciada por la cantidad de exceso de hierro absorbido por el cuerpo. Según estas palabras, es comprensible cómo la eliminación del exceso de hierro, antes de que degenere la hemocromatosis, sea nada menos que indispensable para escapar de las complicaciones de la enfermedad.
El tratamiento de elección, incluso en la forma genética de la hemocromatosis, es, por tanto, la eliminación del exceso de hierro: este procedimiento, llamado flebotomía, consiste en la extracción regular de sangre (similar a la donación de sangre), para restablecer el nivel normal de plasma. Hierro No es posible informar una cantidad aproximada de sangre extraída: este elemento depende de la edad del paciente, la concentración de hierro en la sangre y la salud general del paciente.
En el caso de hemocromatosis confirmada, también se debe instruir al paciente sobre el correcto enfoque dietético: por lo tanto, se deben evitar todos los alimentos en los que el hierro está presente en abundancia, como carnes rojas, despojos y crustáceos. pan, pastas integrales, verduras, etc.) deben consumirse en cantidades abundantes en el contexto de la hemocromatosis, ya que los fitatos y la fibra disminuyen la absorción intestinal de hierro. Se prohíbe el consumo de alcohol.: el cumplimiento de esta norma dietética es muy importante para frenar daño al hígado.
En cuanto a los fármacos, la administración de sustancias quelantes es la más adecuada: las sustancias quelantes favorecen la expulsión del hierro del organismo, a través de las heces o la micción. La terapia de quelación se asocia a menudo con la administración concomitante de ácido ascórbico.
A continuación se enumeran las clases de fármacos más utilizados en la terapia contra la hemocromatosis, y algunos ejemplos de especialidades farmacológicas; corresponde al médico elegir el principio activo y la dosis más adecuados para el paciente, en función de la gravedad de la enfermedad, la estado de salud del paciente y su respuesta al tratamiento:
Terapia de quelación a largo plazo para el tratamiento de la hemocromatosis.
- Desferoxamina (ej. Desferal): fármaco quelante muy importante capaz de complejar el hierro y favorecer su expulsión hacia el exterior a través de la micción. El fármaco está disponible en forma de polvo y disolvente para solución inyectable; en la mayoría de los casos, la terapia con Desferal se inicia después de 10-20 transfusiones de sangre. La dosis debe ser establecida cuidadosamente por el médico en función de la gravedad de la hemocromatosis, así como de la concentración de hierro en la sangre. También se recomienda controlar la cantidad de hierro excretado en la orina (después de la dosis de la fármaco) durante las 24 horas posteriores a la administración del fármaco.Como valor aproximado, se puede reportar que la dosis diaria promedio del fármaco se encuentra entre 20 y 60 mg / kg; el fármaco se administra por infusión subcutánea de 8-12 horas, 3 -7 veces por semana La desferoxamina es el fármaco de elección utilizado en la terapia para el tratamiento de la hemocromatosis.
- Deferasirox (ej. Exjade): este es otro fármaco quelante para tomar por vía oral, no comercializado en nuestro país. El medicamento, disponible en tabletas para disolver en agua o jugo, está indicado para niños mayores de 6 años y para adultos que padecen hemocromatosis, obligados a numerosas transfusiones de sangre. El medicamento generalmente se prescribe cuando la desferrioxamina no está indicada para ese paciente. A título indicativo, inicie la terapia con una dosis de fármaco estimada de alrededor de 10-30 mg / kg, una vez al día (según la concentración de ferritina en la sangre y la cantidad de sangre utilizada durante la transfusión); se recomienda tomar el medicamento con el estómago vacío, al menos 30 minutos antes de una comida, aproximadamente a la misma hora todos los días. La dosis de mantenimiento debe perfeccionarse en cada caso individual; generalmente, ajuste la dosis en 5-10 mg / kg cada 3-6 meses. No exceda los 30 mg / kg por día.
- Deferiprona (p. Ej., Ferriprox): como alternativa a la desferrioxamina (en pacientes con hemocromatosis que no pueden tolerar la terapia de quelación estándar), se recomienda tomar deferiprona, un fármaco quelante oral bastante reciente, indicado para la acumulación de hierro (especialmente para pacientes con talasemia). El medicamento está disponible en tabletas de 500 mg o como una solución oral de 100 mg / ml. De manera indicativa, la dosis sugiere tomar 75-100 mg / kg del medicamento por día, en tres dosis igualmente divididas. el tratamiento de la hemocromatiosis , no exceda la dosis de 100 mg / kg / día.
Terapia integrativa con vitamina C, que se asociará con la terapia de quelación.
- Vitamina C (p. Ej., Redoxon, Cebion, Cimille, Univit, C Tard, Agruvit, Univit, Duo C): una "integración de ácido ascórbico es importante en pacientes sometidos a terapia de quelación de hierro. Se considera muy probable que el exceso de hierro cause , en consecuencia, una deficiencia de vitamina C (hasta degenerar en escorbuto): la explicación de esto radica en la "hipótesis de que el hierro oxida la vitamina C. La suplementación con vitamina C en asociación con una terapia de quelación para el tratamiento de la hemocromatosis es esencial para aumentar y favorecer la excreción del exceso de hierro. Por tanto, se recomienda emprender una terapia complementaria con vitamina C, que se iniciará 28 días después de la primera administración del fármaco quelante. A título indicativo, administrar 50 mg de ácido ascórbico en niños menores de 10 años; el doble de la dosis para los niños mayores. Para los adultos que se someten a una terapia de quelación para el tratamiento de la hemocromatosis, se pueden tomar hasta 200 mg por día de ácido ascórbico.
