Puntos clave
El síndrome de Guillain-Barré es un trastorno complejo y generalizado del sistema nervioso periférico, que también puede afectar el SNC y los músculos respiratorios.
Síndrome de Guillain-Barré: causas
El síndrome de Guillain-Barré es la expresión de una "respuesta autoinmune anormal, probablemente desencadenada por infecciones bacterianas (H. influenzae, C. jejuni, Mycoplasma) o viral (EBV, Citomegalovirus, VIH I y II, virus de la hepatitis A, B y C)
Síndrome de Guillain-Barré: síntomas
Síndrome de Guillain-Barré: diagnóstico
La sospecha de síndrome de Guillain-Barré se determina mediante punción lumbar, detección de anticuerpos, espirometría y ECG
Síndrome de Guillain-Barré: terapia
La plasmaféresis y la administración intravenosa de IgG (posiblemente asociada con esteroides) son las dos terapias de primera línea para el tratamiento del síndrome de Guillain-Barré.
Síndorme de Guillain-Barré
El síndrome de Guillain-Barré es una afección compleja generalizada del sistema nervioso periférico, expresión de un trastorno autoinmune.
Síndrome de Guillain-Barré - menos comúnmente llamado polineuropatía inflamatoria aguda - provoca la degeneración progresiva de los axones neuronales, y suele ir acompañada de debilidad, parestesia, parálisis progresiva de las extremidades e hiporreflexia (reducción de la capacidad de reacción a los estímulos nerviosos provocados por el estrés mecánico). El síndrome de Guillain-Barré puede causar daños devastadores al cuerpo, especialmente cuando también afecta el sistema nervioso autónomo y los músculos respiratorios.
Aunque todavía no se ha identificado con certeza la causa desencadenante precisa, parece que el síndrome de Guillain-Barré se desencadena por una "infección bacteriana o viral. Según estadísticas médicas recientes, parece que el 75% de los pacientes afectados tienen antecedentes de" Infección, particularmente del tracto gastrointestinal y del tracto respiratorio.
Las terapias de elección para el síndrome de Guillain-Barré son la plasmaféresis y la administración de inmunoglobulinas: estas estrategias han demostrado ser extremadamente efectivas para la remisión completa de la enfermedad.
Incidencia
De los datos reportados en el Medical Journal La lanceta, parece que el síndrome de Guillain-Barré ocurre en Europa en 1,2-1,9 casos por cada 100.000 habitantes. La tasa de incidencia es mayor en niños de entre 15 y 35 años y en adultos de entre 50 y 75 años.
Causas
El síndrome de Guillain-Barré es el resultado de un trastorno autoinmune: ocurre cuando el ejército inmune ataca por error una parte del sistema nervioso, reconociéndolo como extraño y peligroso, como se mencionó, el factor desencadenante no ha sido identificado con absoluta certeza. , parece que algunas infecciones pueden desencadenar una respuesta autoinmune similar, anormal y exagerada.
Los microorganismos patógenos más implicados en el síndrome parecen ser bacterias o virus:
- Campylobacter jejuni (infección diagnosticada con mayor frecuencia en pacientes con síndrome de Guillain-Barré)
- Virus de Epstein Barr (EBV): es un virus involucrado en la aparición de la mononucleosis infecciosa y, al menos eso parece, en la génesis del linfoma de Burkitt, linfoma de Hodgkin, esclerosis múltiple y otros tumores epiteliales.
- Citomegalovirus: virus involucrados en enfermedades comunes, como varicela, herpes labial, fuego de San Antonio, herpes genital y mononucleosis.
- Mycoplasma: agentes etiológicos de neumonía atípica primaria, uretritis, meningitis neonatal
- Virus de la inmunodeficiencia humana (VIH I y VIH II)
- Virus de la hepatitis A, B y C
- Haemophilus influenzae
- Virus de la influenza: En algunos casos, el sujeto presenta todos los signos y síntomas del síndrome de Guillain-Barré DESPUÉS de una "infección por el virus de la influenza" o después de una vacuna contra la influenza. La incidencia del síndrome de Guillain-Barré después de la vacunación contra la influenza ha aumentado enormemente después de la vacunación de 1976 -Pandémica de gripe porcina de 1977. Sin embargo, el riesgo Actual de desarrollar el síndrome después de la inmunización es extremadamente bajo (1 caso por millón de vacunaciones).
Probablemente, la sarcoidosis, el lupus eritematoso sistémico y la salmonelosis también pueden predisponer a la persona al síndrome de Guillain-Barré.
Comprender...
¿Cómo pueden los agentes infecciosos desencadenar la respuesta autoinmune que caracteriza al síndrome de Guillain-Barré?
Se plantea la hipótesis de que los patógenos pueden recubrirse con algunos componentes mielinizados, lo que activa un proceso de autoinmunización contra la propia mielina. El sistema de defensa, al reconocer erróneamente a los antígenos de mielina como agentes extraños y potencialmente peligrosos, desencadena un ataque exagerado tanto contra el agente infeccioso como contra la mielina de los nervios periféricos.
Síntomas
El síndrome de Guillain-Barré es responsable de uno de los llamados "síndromes de parálisis flácida aguda": la "producción descontrolada de anticuerpos en el sistema nervioso periférico provoca una parálisis progresiva de los miembros inferiores y superiores".
El síndrome de Guillain-Barré tiene un curso agudo: la progresión del déficit neurológico se produce en un período de unos días, un máximo de varias semanas, a lo que sigue una fase de "meseta" y una fase de recuperación.
Los síntomas distintivos del síndrome de Guillain-Barré son:
- Debilidad progresiva de las extremidades (síntoma omnipresente), hasta la afectación de los músculos de la cara (parálisis facial)
- Dificultades respiratorias
- Disartria (trastornos del habla)
- Disfagia (dificultad para tragar alimentos sólidos o líquidos)
- Disfunción autonómica (autonómica): frecuencia cardíaca alterada, arritmias, presión arterial alterada (hipotensión ortostática) y temperatura basal
- Disfunción de la vejiga (poco común)
- Dolor neuropático, especialmente en las extremidades.
- Insuficiencia respiratoria por parálisis del diafragma
- Hipoestesia: sensibilidad reducida de respuesta a un estímulo
- Hipotonía: reducción de la actividad nerviosa de un órgano o tejido (hipotonía muscular).
- Movimientos anormales de los ojos (poco común)
- Parálisis progresiva de las extremidades: un síntoma distintivo del síndrome de Guillain-Barré
- Parálisis de los músculos respiratorios
- Parestesia (cambio de sensación en las extremidades u otras partes del cuerpo)
Complicaciones
Cuando se pospone la terapia, los síntomas del síndrome de Guillain-Barré pueden acentuarse y el cuadro clínico del paciente puede precipitarse. Las complicaciones más comunes son:
- arritmia cardiaca
- trastornos psiquiátricos: ansiedad, depresión
- íleo (obstrucción intestinal)
- insuficiencia respiratoria (requiere ventilación mecánica)
- hipotensión / hipertensión severa
- parálisis permanente: en las formas hiperagudas del síndrome de Guillain-Barré, la parálisis total se produce en 24 horas
- Retención urinaria severa
- Tromboembolismo
- La trombosis venosa profunda
Con las estrategias terapéuticas modernas (cuidados intensivos de apoyo) el pronóstico es excelente en la mayoría de los pacientes. Después de la terapia, se estima que el 20% de los pacientes con síndrome de Guillain-Barré conservan una discapacidad parcial (debilidad constante, sensibilidad alterada), mientras que el 10% muere por insuficiencia respiratoria o embolia pulmonar. La muerte también puede ocurrir después de una alteración severa del SNC o puede ser el resultado de complicaciones por una intubación prolongada.
La rápida progresión de los síntomas, la edad avanzada y la ventilación asistida a largo plazo aumentan en gran medida el riesgo de mal pronóstico en pacientes con síndrome de Guillain-Barré.
Síndrome de Guillain-Barré: diagnóstico y terapias "
