Puntos clave
La sarcoidosis es una enfermedad inflamatoria crónica que puede afectar a todos los órganos, especialmente los pulmones, los ganglios linfáticos, los ojos y la piel. Se caracteriza por la formación de granulomas, masas celulares inflamadas que proliferan en los distintos distritos anatómicos.
Causas
La causa de la sarcoidosis aún se desconoce; sin embargo, se cree que la predisposición genética juega un papel importante en el desencadenamiento de la enfermedad, entre los factores de riesgo no podemos olvidar: exposición a berilio / circonio / aluminio, sexo femenino, edad> 50 años e infecciones.
Síntomas
Diagnóstico
Las técnicas de diagnóstico utilizadas para determinar la sarcoidosis incluyen: observación clínica, biopsia, broncoscopia con lavado bronco-alveolar, examen radiológico, evaluación de la capacidad respiratoria, análisis de sangre, pruebas de función hepática.
Terapia
Cuando sea necesario, es posible seguir una terapia con medicamentos para el tratamiento de la sarcoidosis: corticosteroides, AINE, medicamentos contra el rechazo, medicamentos contra la malaria, medicamentos inhibidores del factor de necrosis tisular alfa.
Definición de sarcoidosis
La sarcoidosis es un trastorno crónico multisistémico, de carácter puramente inflamatorio. Idealmente, esta enfermedad puede afectar a todos los órganos; sin embargo, los pulmones, los ganglios linfáticos, los ojos y la piel parecen ser los objetivos preferidos. La sarcoidosis se caracteriza por la presencia de masas nodulares particulares denominadas granulomas: son pequeños aglomerados de células inflamadas que se diseminan fácilmente a diferentes sitios anatómicos.
Aunque se describió ya en 1800, la sarcoidosis todavía llama la atención de numerosos investigadores en la actualidad, ya que no es posible rastrear una causa concreta y bien definida. Sin embargo, es probable que la predisposición genética, junto con algunos factores ambientales, jueguen un papel importante en el desencadenamiento de la enfermedad.
Incidencia y mortalidad
La sarcoidosis afecta con mayor frecuencia a personas de entre 20 y 40 años; se observa un segundo pico de incidencia en mujeres posmenopáusicas mayores de 50 años.
Entre los dos sexos, las mujeres parecen un poco más involucradas. De hecho, según las estadísticas publicadas en la revista Médico de familia estadounidense la sarcoidosis parece afectar a 16,5 por 100.000 hombres sanos y 19 por 100.000 mujeres sanas.
La sarcoidosis es una afección relativamente común:
- En los Estados Unidos, hay un promedio de 10 a 40 pacientes con sarcoidosis por cada 100.000 habitantes sanos. En particular, la enfermedad afecta principalmente a la población negra.
- En Dinamarca, hay de 7 a 10 pacientes con sarcoidosis por cada 100.000 habitantes sanos.
- En Suecia, hasta 64 personas de cada 100.000 se ven afectadas por esta enfermedad: en comparación con todos los países europeos, Suecia alberga el mayor número de pacientes con sarcoidosis.
No disponemos de datos fiables sobre la mortalidad generada por sarcoidosis; sin embargo, la tasa de mortalidad parece estar entre el 5 y el 10%.
La sarcoidosis cardíaca (en la que se desarrollan granulomas en el músculo cardíaco) parece ser la variante más grave de la enfermedad, que puede ser mortal: la muerte se produce por insuficiencia cardíaca izquierda. La sarcoidosis pulmonar en etapa terminal también puede provocar la muerte por insuficiencia respiratoria.
Causas y factores de riesgo
A pesar de las innumerables investigaciones etiológicas (sobre las causas), aún no se ha identificado con certeza el factor desencadenante de la sarcoidosis. Sin embargo, parece que muchos pacientes están genéticamente predispuestos a la sarcoidosis: en estos individuos, la enfermedad parece desencadenarse por infecciones bacterianas o virales.
Hipótesis: agentes infecciosos implicados en la sarcoidosis
- Bacterias → Chlamydia trachomatis, Propionibacterium acnes, Borrelia burgdorferi, Micoplasma, Tuberculosis micobacteriana, Rickettsial
- Virus → Virus del herpes, virus de Epstein-Barr (EBV), retrovirus
Lo cierto e indiscutible es que los racimos celulares inflamados típicos de la sarcoidosis se deben a la agregación incontrolada de algunas células del sistema inmunológico.
FACTORES DE RIESGO
Aunque la sarcoidosis no reconoce ninguna causa precisa, es posible que algunos factores de riesgo predispongan a una persona a la enfermedad:
- Vivir en los países escandinavos: en estos lugares hay numerosos casos de sarcoidosis. Por lo dicho, es posible plantear la hipótesis de que el clima y la humedad de estas regiones constituyen factores de riesgo para la sarcoidosis.
- La exposición repetida, por motivos laborales, al berilio, el aluminio y el circonio puede desencadenar enfermedades granulomatosas clínicamente indistinguibles de la sarcoidosis.
- Sexo femenino y mayores de 50 años
- Familiaridad: los hijos de padres con sarcoidosis están 5 veces más expuestos a la enfermedad que los hijos de una madre y un padre sanos.
Descripción del granuloma
Los granulomas son los signos característicos de la sarcoidosis sintomática. Estos son grupos de células inflamadas relativamente pequeñas con intensa actividad proliferativa.
En general, las lesiones granulomatosas distinguen inequívocamente la sarcoidosis. Tras el examen de laboratorio, el granuloma se compone de un área central y un área periférica:
- Zona central → rica en macrófagos (en diferentes etapas de activación y diferenciación), células de Langerhans rodeadas de linfocitos CD4 (o T-helper) y células epitelioides (de derivación macrófagos), y células gigantes con cuerpos de Schaumann (células con fosfatasa)
- Zona periférica → rica en linfocitos CD8 (supresores), células presentadoras de antígenos (macrófagos) y células plasmáticas
Aunque pueden aparecer en cualquier localización anatómica, los granulomas tienden a originarse en los pulmones y posteriormente diseminarse a áreas: piel, sistema nervioso central, ojos, riñones, hígado, bazo y ganglios linfáticos.
Los granulomas pueden reabsorberse por completo, por lo que desaparecen en un período de tiempo más o menos largo (meses / años) sin causar daños permanentes, o pueden crear lesiones irreparables. En este último caso, la sarcoidosis sigue un curso crónico: los granulomas son incapaces de reabsorberse espontáneamente, por lo que se daña el tejido afectado. El daño que se desarrolla es proporcional a la diseminación de los granulomas y depende de la zona afectada: claro, cuando se ven afectados órganos importantes como el corazón, la sarcoidosis es extremadamente peligrosa y, si no se toma con prontitud, el paciente puede incluso morir.
Sin embargo, recuerde que la sarcoidosis es fatal solo en un pequeño porcentaje de casos (5-10%).
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