Generalidad
La siringomielia es una enfermedad neurológica caracterizada por la formación de quistes llenos de líquido en la médula espinal.
Figura: siringomielia.
Desde el sitio: mdguidelines.com
A largo plazo, la presencia de estos quistes, llamados jeringas, daña la médula espinal; Aparecen diversas dolencias, como dolor en varias partes del cuerpo, sensación de rigidez y debilidad, atrofia muscular, pérdida de reflejos, espasmos en las piernas, etc.
La siringomielia puede deberse a diferentes causas; en la mayoría de los casos, se asocia con una malformación del cerebelo conocida como malformación de Chiari.
Para un diagnóstico correcto, necesita: un examen físico completo del paciente, un análisis de su historial médico y algunas pruebas de diagnóstico por imagen.
La única forma de vaciar las jeringas y resolver (al menos en parte) los síntomas es recurriendo a la cirugía.
¿Qué es la siringomielia?
La siringomielia es una afección patológica poco común en la que se forman uno o más quistes llenos de líquido dentro del canal espinal.
Si los quistes (también llamados jeringas o fístulas) se expanden, pueden dañar gravemente la médula espinal y afectar la transmisión de las señales nerviosas.
¿QUÉ SON LOS QUISTES Y QUÉ CONTIENEN?
Las jeringas son conductos o cavidades (en griego, "siringe"significa" conducto ") que contiene líquido cefalorraquídeo (o licor).
Figura: las tres meninges que rodean el sistema nervioso central.
Las meninges son membranas protectoras: la más externa es la duramadre; la central es la aracnoidea y, finalmente, la más interna es la piamadre.
El espacio subaracnoideo, entre la aracnoides y la piamadre, contiene el líquido cefalorraquídeo.
El LCR es un líquido incoloro que envuelve el sistema nervioso central (o SNC), lo protege de cualquier trauma, lo nutre y regula su presión interna (presión intracraneal).
El líquido cefalorraquídeo se produce en el interior de los ventrículos cerebrales, precisamente a nivel de los plexos corioides, desde aquí desemboca en el espacio subaracnoideo, que es la zona interpuesta entre la menince piamadre y la meninge aracnoidea.
EPIDEMIOLOGÍA
Según algunos estudios estadísticos, la siringomielia tendría una prevalencia de unos 8 casos por cada 100.000 personas. Por lo general, sus síntomas característicos aparecen entre los 25 y los 40 años y su evolución suele ser lenta.
Muchos pacientes con siringomielia también tienen una "alteración estructural del cerebelo, conocida como malformación de Chiari (o síndrome de Arnold-Chiari o Arnold-Chiari).
Causas
La siringomielia puede ser una condición congénita, que está presente desde el nacimiento, o adquirida, es decir, surgida en el curso de la vida después de un evento particular o en asociación con un cierto estado mórbido.
SIRINGOMIELIA CONGÉNITA
Las formas congénitas de siringomielia se deben al síndrome de Arnold-Chiari.
El síndrome de Arnold-Chiari es una malformación cerebelosa (es decir, del cerebelo) caracterizada por un desplazamiento hacia abajo, precisamente en la dirección del foramen magnum y el canal espinal, de la porción basal del cerebelo.
En otras palabras, se trata de una "hernia cerebelosa, en la que parte del cerebelo sobresale del foramen magnum invadiendo el canal que contiene la médula espinal".
SIRINGOMIELIA ADQUIRIDA
Las principales causas que pueden conducir a la aparición de una siringomielia adquirida son:
- Traumatismo de la médula espinal. Entre los diversos traumatismos que pueden llevar a la siringomielia se encuentra la fractura de las vértebras.
- Una meningitis. Las meningitis son inflamaciones de las membranas que rodean el sistema nervioso central (Nota: el SNC está compuesto por el cerebro y la médula espinal). En el origen de una meningitis puede haber una "infección viral o bacteriana".
La aracnoiditis, es decir, la inflamación de la aracnoides, es la forma de meningitis que con mayor frecuencia puede causar siringomielia. - Un tumor en la médula espinal. Según los expertos, la presencia de una masa tumoral dentro del canal espinal impediría la circulación normal del LCR, dando lugar así a una colección localizada, luego a una jeringa.
- Síndrome de la columna rígida. Es una enfermedad neurológica particular, caracterizada por adherencias entre la médula espinal y la columna vertebral; adherencias que impiden que la médula fluya normalmente.
Los síntomas y signos típicos del síndrome de columna rígida son: dolor en las piernas, dolor de espalda, escoliosis, incontinencia o retención urinaria, debilidad y entumecimiento muscular, etc. - Un "sangrado dentro" de la médula espinal (o hematomielia). La hematomielia puede ser espontánea o traumática y suele afectar a los vasos arteriales de la sustancia gris, por lo general, los traumatismos que pueden derivar en hematomielia son golpes en las vértebras.
Se recuerda a los lectores que algunas formas de siringomielia surgen sin una causa definida o una razón descifrable. En estas situaciones, hablamos de siringomielia adquirida idiopática.
PUNTOS SUSPENDIDOS
Los médicos e investigadores todavía están tratando de resolver algunas cuestiones relacionadas con la formación de jeringas y cómo dañan la médula espinal.
Según algunas teorías, parece que las jeringas tienen su origen en una "obstrucción al flujo de LCR ubicada en el espacio subaracnoideo y que el daño a la médula espinal es el resultado de la presión que ejercen los quistes sobre la propia médula espinal.
Síntomas y complicaciones
Para más información: Síntomas de siringomielia
Los signos y síntomas clásicos de la siringomielia son:
- Debilidad y atrofia muscular.
- Pérdida de reflejos
- Pérdida de la sensibilidad al dolor y a la temperatura ambiente (Nota: es decir, la piel no puede sentir la sensación de calor intenso o frío helador).
- Rigidez en la espalda, hombros, brazos y piernas.
- Dolor en el cuello, brazos, manos y espalda.
- Problemas intestinales y de vejiga. El paciente pierde el control de los esfínteres anal y vesical.
- Debilidad muscular extrema y espasmos en las piernas.
- Dolor y entumecimiento en la cara.
Estas manifestaciones, que de inicio generalmente no son muy marcadas, son el efecto del daño que las jeringas producen en la médula espinal.
SIRINGOMIELIA CONGÉNITA
Aunque están presentes desde el nacimiento, las jeringas congénitas tienden a causar los primeros síntomas en la edad adulta. La razón de esto se explica por el hecho de que los quistes tardan mucho en producir un daño significativo en la médula espinal.
Además de verse afectados por la malformación de Chiari, los pacientes con siringomielia congénita también pueden sufrir hidrocefalia y aracnoiditis.
¿Qué es la hidrocefalia?
El término hidrocefalia indica una enfermedad grave debida a un aumento anormal del líquido cefalorraquídeo contenido en el espacio subaracnoideo y en los ventrículos cerebrales.
Este aumento desproporcionado de LCR se produce cuando la presión intracraneal ha aumentado previamente (hipertensión intracraneal). La causa de la hidrocefalia puede ser: un tumor cerebral, una hemorragia cerebral, meningitis, encefalitis, malformaciones del SNC, etc.
Los principales signos de hidrocefalia son: aumento del perímetro cefálico, dolor de cuello, epilepsia y convulsiones.
SIRINGOMIELIA ADQUIRIDA
Desde el evento que desencadena la formación de jeringas hasta la aparición de los primeros síntomas pueden pasar meses o años, por lo que, al igual que ocurre en la siringomielia congénita, el daño a la médula espinal progresa muy lentamente.
Normalmente, cuando el "origen c" es un traumatismo (siringomielia postraumática), los signos de la enfermedad aparecen sólo en un lado del cuerpo.
¿CUÁNDO VER AL MÉDICO?
En presencia de uno o más de los síntomas antes mencionados, es recomendable contactar a su médico de inmediato para programar una visita en profundidad para identificar las causas de los trastornos.
El juicio de expertos es fundamental, ya que la siringomielia suele ser el resultado de otras enfermedades preexistentes (que requieren un tratamiento adecuado).
Aquellos que han sido víctimas de un traumatismo severo en la espalda pueden no experimentar inicialmente ninguna dolencia relacionada con la siringomielia. Sin embargo, esto aún podría desarrollarse después de un cierto período y volverse sintomático incluso después de unos meses o años. Por lo tanto, si alguna vez aparece algún síntoma sospechoso, es recomendable que se ponga en contacto con su médico e informe del evento traumático sufrido.
COMPLICACIONES
La siringomielia es una enfermedad potencialmente degenerativa, ya que las jeringas pueden ensancharse, dañar cada vez más la médula espinal y alterar aún más significativamente las funciones nerviosas del paciente.
Algunas expresiones clásicas de estas complicaciones son:
- Escoliosis. Es una "curvatura anormal de la columna vertebral".
- Dolor crónico generalizado. Cuanto mayor es el daño a la médula espinal, más intensa y persistente se vuelve la sensación de dolor en el cuello, brazos, manos y espalda.
- Graves dificultades motoras. Si la atrofia y la debilidad muscular empeoran, el paciente también puede tener serios problemas para caminar.
Diagnóstico
Para diagnosticar la siringomielia, el primer paso es un examen físico y un análisis de la historia clínica.
Por tanto, una vez realizados estos dos controles preliminares, las pruebas de diagnóstico por imagen, como la resonancia magnética nuclear (RMN), la tomografía computarizada, adquieren una importancia fundamental; para algunos pacientes, también se requiere una punción lumbar.
EXAMEN OBJETIVO
Durante el examen físico, el médico evalúa la situación sintomatológica, pidiendo al paciente que describa en detalle las quejas que siente.
EXAMEN DE HISTORIA CLÍNICA
Cuando un médico analiza la historia clínica de un paciente, busca posibles desencadenantes y posibles situaciones que predispongan la enfermedad. Por ejemplo, están siendo investigados:
- Patologías sufridas por el paciente en el pasado
- Las patologías existentes en el momento del examen.
- Patologías recurrentes dentro de la familia a la que pertenece el paciente (un familiar con trastornos similares, etc.)
- Situaciones que han visto al paciente sufrir un traumatismo medular.
Figura: Siringomielia en resonancia magnética nuclear. La jeringa está encerrada en un círculo rojo.
RESONANCIA MAGNÉTICA NUCLEAR (RMN)
Hay dos tipos diferentes de resonancia magnética nuclear (RMN):
- Resonancia magnética clásica. Al crear campos magnéticos, la resonancia magnética proporciona una "imagen detallada de la médula espinal, sin exponer al paciente a radiaciones ionizantes nocivas".
- Resonancia magnética de contraste. El instrumento utilizado es el mismo que se utiliza para la resonancia magnética clásica. La única diferencia es que al paciente se le inyecta un líquido de contraste, que se utiliza para revelar la presencia de tumores de la médula espinal u otras anomalías similares.
El líquido de contraste representa la única contraindicación del examen: de hecho, esto podría tener efectos tóxicos o desencadenar una alergia.
CT (TOMOGRAFÍA AXIAL COMPUTERIZADA)
La tomografía axial computarizada (TC) proporciona imágenes claras de los órganos internos, incluida la médula espinal. Durante su ejecución, el sujeto se expone a una cantidad mínima de radiación ionizante dañina; por lo tanto, la prueba debe considerarse, aunque mínimamente, invasiva.
PUNCIÓN LUMBAR
La punción lumbar consiste en tomar una muestra de líquido cefalorraquídeo y analizarla en el laboratorio. Se utiliza una aguja insertada entre las vértebras lumbares L3-L4 o L4-L5 para extraer el LCR.
La punción lumbar es muy útil para investigar las causas de la siringomielia: de hecho, puede detectar cualquier infección en las meninges.
Tratamiento
Cuando los síntomas de la siringomielia interfieren con la vida diaria normal, la cirugía es el único remedio.
Por el contrario, cuando la siringomielia no causa ninguna alteración, se proporciona un seguimiento simple de la situación (principio de vigilancia).
PRINCIPIO DE VIGILANCIA
El principio de vigilancia consiste en someter al paciente a resonancias magnéticas periódicas y exámenes de control neurológico. Este enfoque está indicado para sujetos con jeringas asintomáticas (es decir, que no causan ningún síntoma obvio).
Aunque se trata de una hipótesis muy remota, es posible que los quistes desaparezcan de forma espontánea.
CIRUGÍA
La cirugía a adoptar se elige en base a las condiciones que causaron (o acompañan) a la siringomielia.
- En caso de malformación de Chiari, el cirujano puede recurrir a las siguientes operaciones: descompresión de la fosa posterior, descompresión de la médula espinal (laminectomía descompresiva) e incisión de descompresión de la duramadre. Los tres procedimientos tienen como objetivo reducir la compresión para dañar el cerebelo y la médula espinal al intentar aumentar el espacio disponible para ellos. Más espacio disponible significa una mejora en el flujo de licor, por lo tanto un posible vaciado de las jeringas.
Con la descompresión de la fosa posterior, se extrae parte de la porción posterior del hueso occipital.
Con la laminectomía descompresiva se elimina la porción vertebral que delimita el orificio por donde pasa la médula espinal.
Finalmente, con la incisión de descompresión de la duramadre, se incide el menince más externo. - En caso de cáncer de médula espinal, el cirujano elimina la masa tumoral, de tal manera que se restablece el flujo de licor. Tras su retirada, la jeringa se vacía automáticamente, haciendo que retrocedan los síntomas que la caracterizaban antes de la intervención.
- En caso de síndrome de columna rígida, el cirujano puede recurrir a varios métodos. El principal consiste en "disolver" las adherencias que bloquean la columna a la médula espinal.
Posibles complicaciones de la derivación siringoperitoneal:
- Lesión de la médula espinal
- Infecciones
- Bloqueos de circulación de fluidos
- Sangrado dentro de la médula espinal (hematomielia)
Junto a estas técnicas quirúrgicas específicas, también existe un procedimiento destinado a reducir temporalmente los síntomas y la sensación dolorosa (terapia paliativa), conocido como derivación quirúrgica.
La derivación quirúrgica es un sistema de drenaje, formado por un tubo flexible que permite vaciar las jeringas. En general, el exceso de líquido se drena hacia el abdomen (shunt siringoperitoneal), de forma similar a lo que se hace en el caso de la hidrocefalia (shunt ventriculoperitoneal).
Dado que es un método bastante delicado y no exento de complicaciones, antes de ponerlo en práctica, el médico evalúa cuidadosamente la situación y discute los posibles riesgos con el paciente.
¿Quién realiza las cirugías?
El cirujano operador es un médico que se especializa en neurocirugía, que es la rama de la cirugía que se ocupa específicamente de los problemas y enfermedades del sistema nervioso central y periférico.
CUIDADO EN CASO DE RECIBIDA
Incluso cuando se trata adecuadamente, la siringomielia puede reaparecer después de algún tiempo (recaída).
Para advertir con prontitud una "posible recurrencia, es recomendable someterse periódicamente a los correspondientes controles médicos y una resonancia magnética nuclear de la espalda".
La reforma de una o más jeringas requiere una segunda cirugía, a menudo para drenar el quiste, cuyos beneficios, sin embargo, pueden ser solo temporales.
ALGUNOS CONSEJOS
La siringomielia podría afectar gravemente la calidad de vida de la persona afectada y cualquiera de sus actividades diarias. Por lo tanto, es una buena práctica:
- Evite levantar pesas, esforzarse y "cargar" su espalda, ya que son tres acciones que pueden agravar los síntomas, especialmente el dolor.
- Contacta con un buen fisioterapeuta. Gracias a una adecuada fisioterapia, es posible mejorar la movilidad, fortalecer la musculatura y soportar mejor los esfuerzos.
- Trate el dolor crónico con los medicamentos adecuados.. Si el dolor es crónico e insoportable, el paciente debe pedirle a su médico que planifique una "terapia adecuada para aliviar el dolor".
- Busque consuelo en sus seres queridos (amigos o familiares) y únase a un grupo de apoyo para personas con siringomielia. Hay dos formas diferentes de mejorar el estado de ánimo, muchas veces deprimido debido a las limitaciones que impone la enfermedad.
Pronóstico
El pronóstico depende de la gravedad de las causas que desencadenaron la siringomielia y de la efectividad de la cirugía.
- Depende de la gravedad de los desencadenantes porque, cuanto más grave sea la afección que desencadena la siringomielia, más probable es que las consecuencias de la enfermedad sean permanentes.
- Depende de la efectividad del tratamiento ya que la intervención médica no siempre restablece el flujo normal de licor, así como no siempre permite la eliminación definitiva de los quistes asociados a la siringomielia.
