Generalidad
los tórax en embudo es un defecto de la caja torácica, caracterizado por una depresión en el centro del tórax.
Figura: Caso severo de pedos excavados en un paciente joven
Las razones que llevan a la aparición de esta malformación casi siempre congénita, también conocida como pectus excavatum o tórax en embudo, no están claras; según algunos investigadores, podría ser una anomalía hereditaria, transmitida de padres a hijos.
El hueco del pecho empeora con el crecimiento.
Excepto por la incomodidad estética, la tórax en embudo suele ser asintomático; solo las formas más graves causan una compresión significativa del corazón y los pulmones, lo que conduce a problemas cardiocirculatorios y respiratorios.
La terapia generalmente no es quirúrgica; la cirugía, de hecho, está reservada solo para los casos más graves.
¿Qué es el pectus excavatum?
los tórax en embudo es una "anomalía de la caja torácica caracterizada por un vaciado de la parte central del esternón. De hecho, las personas afectadas tienen un hueco particularmente evidente en el centro del tórax.
Casi siempre congénita, la anomalía también se conoce como tórax excavado o en embudo (o tórax).
¿Qué significa el término congénito?
Una enfermedad se define como congénita cuando está presente desde el nacimiento. Un defecto congénito puede transmitirse por herencia (es decir, de padres a hijos) o de forma completamente esporádica.
TÓRAX EN EMBUDO ¿ES UN DEFECTO GRAVE?
Más allá de la incomodidad estética que crea en muchos sujetos afectados, la tórax en embudo (especialmente cuando es muy pronunciado) puede causar problemas cardiocirculatorios y respiratorios.
EPIDEMIOLOGÍA
los tórax en embudo es la deformidad más común de la parte anterior del tórax: de hecho, alrededor del 90% de las deformaciones esternal (es decir, del esternón) están representadas por el pectus excavatum.
A partir de un estudio estadístico, se encontró que el 40% de los sujetos con un cofre en embudo tienen al menos un miembro de la familia inmediata con la misma anomalía torácica.
Sin duda, los hombres se ven más afectados que las mujeres (la proporción es de 3 a 1); Al respecto, algunas fuentes acreditadas informan que la frecuencia del cofre en embudo, entre los niños varones, es igual a un caso por cada 300-400 recién nacidos.
Causas
Las causas precisas de la tórax en embudo son, por el momento, confusos.
Para aquellos que tienen antecedentes familiares de pectus excavatum, es concebible que una o más mutaciones genéticas heredadas estén en el origen de la anomalía.
Sin embargo, esta hipótesis aún tiene algunos puntos abiertos, como la identificación del gen o genes responsables y el modo de transmisión.
¿CUÁL ES EL PROCESO QUE LLEVA A INFOSSATURA EL ESTERNUM?
Como causas de origen, el proceso de hundimiento del esternón también es poco conocido.
Los científicos sospechan que se debe a un crecimiento excesivo del cartílago que conecta las costillas con el esternón. Parece, de hecho, que este crecimiento anormal de cartílago empuja hacia adentro (hacia la columna) la zona central del tórax.
TÓRAX EN EMBUDO Y ENFERMEDADES ASOCIADAS
los tórax en embudo representa un posible signo patológico de algunos estados mórbidos. Tales enfermedades son:
- Síndrome de Marfan. Es una enfermedad genética que afecta al tejido conectivo, que provoca deformaciones musculoesqueléticas, problemas cardiovasculares, discapacidad visual, disnea y otros trastornos pulmonares, alteraciones faciales, dificultades del lenguaje y finalmente signos cutáneos particulares. Al ser una enfermedad genética, el síndrome de Marfan es incurable; por tanto, no existen fármacos u otro tipo de terapias que puedan solucionar la enfermedad. Los únicos tratamientos disponibles alivian los síntomas y mejoran la salud del paciente.
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Figura: signos patológicos característicos del raquitismo. El término craneotabe se refiere a un debilitamiento (o ablandamiento) del hueso occipital y los dos huesos parietales del cráneo. El surco de Harrison es una depresión horizontal de las últimas costillas. El rosario raquítico es una hinchazón de las articulaciones condrocostales (formadas por cartílago tejido). Raquitismo. El raquitismo es una enfermedad esquelética (osteopatía) que comienza en la infancia y depende de un defecto en la mineralización de la matriz ósea. La causa de este defecto es la falta de vitamina D, muy a menudo asociada a ingestas bajas de calcio en la dieta y / o menor exposición a la luz solar. En una etapa avanzada, el raquitismo provoca deformidades y fracturas óseas.
- Escoliosis. Es una "curvatura anormal de la columna vertebral".
Sin embargo, en la mayoría de los casos, tórax en embudo es una "anomalía por derecho propio, no acompañada de ningún otro trastorno o patología".
Síntomas y complicaciones
El sello de la tórax en embudo es el esternón hundido. La profundidad del hueco suele agravarse a lo largo de la vida: aparece poco después del nacimiento y sufre una "acentuación" durante la adolescencia y la edad adulta.
Sin embargo, a excepción de este signo, el tórax en embudo generalmente es asintomático (es decir, libre de síntomas obvios).
CUANDO EL TÓRAX EN EMBUDO ¿ES CAUSA DE SÍNTOMAS? COMPLICACIONES
Cuando el tórax en embudo es particularmente grave, es posible que el esternón hundido comprima el corazón y los pulmones. La compresión del corazón y los pulmones perjudica el funcionamiento normal de estos órganos y puede dar lugar a la aparición de:
- Tolerancia reducida al ejercicio físico y al esfuerzo en general
- Frecuencia cardíaca más rápida (taquicardia o palpitaciones)
- Infecciones respiratorias recurrentes
- Dolor de pecho
- Soplos u otros "ruidos" del corazón
- Sensación de fatiga
- Sibilancias o tos
TÓRAX EN EMBUDO Y MALESTAR ESTÉTICO
Muchas personas con cofre en forma de embudo también tienen una espalda curvada y costillas y omóplatos que sobresalen.
Estas anomalías suelen implicar un cierto malestar estético. De hecho, las personas que la padecen se avergüenzan de su apariencia física y tienden a evitar todas las actividades motoras en las que tienen que quitarse la ropa (como la natación).
Diagnóstico
Para diagnosticar el pectus excavatum, suele ser suficiente un examen físico, durante el cual el médico analiza el aspecto del tórax y mide el hueco del esternón.
Sin embargo, para determinar si el tórax en embudo es grave hasta el punto de afectar el buen funcionamiento del corazón y los pulmones, el médico debe recurrir a otras pruebas diagnósticas, entre ellas:
- Radiografía de tórax (radiografía de tórax)
- Tomografía computarizada (o tomografía axial computarizada)
- Electrocardiograma (o ECG)
- Ecocardiograma
- Pruebas de función respiratoria.
¿Cuál es el médico remitente en caso de enfermedad grave? tórax en embudo?
Normalmente, para tratar casos más graves de tórax en embudo, son médicos expertos en cirugía torácica.
RADIOGRAFÍA DE PECHO
La radiografía de tórax es un examen de diagnóstico por imagen de rayos X, que permite la visualización de las principales estructuras anatómicas del tórax: por lo tanto, el corazón, los pulmones, los vasos sanguíneos más importantes, la mayoría de las costillas, el hueso esternal y una parte del columna vertebral.
Es un procedimiento indoloro, pero aún se considera mínimamente invasivo, ya que expone al paciente a una cierta dosis de radiación ionizante nociva.
Tomografía computarizada
La tomografía computarizada es otra prueba de diagnóstico por imagen, que permite una visión bastante clara de los órganos internos (Nota: en este caso, los órganos visualizados son los órganos presentes en el nivel torácico).
Durante su ejecución, el paciente está expuesto a una cantidad mínima de radiación ionizante dañina. Por tanto, la prueba se considera invasiva.
El índice de Haller, medido por tomografía computarizada, es un índice que relaciona el ancho de la caja torácica y la distancia entre el esternón y la columna vertebral. Un valor alto del índice de Haller significa grave tórax en embudo.
Un índice de Haller de 2,5 es típico de un tórax normal; por el contrario, un índice de Haller de 3,2 es característico de tórax en embudo grave.
ELECTROCARDIOGRAMA
El ECG mide la actividad eléctrica del corazón aplicando unos electrodos en el pecho y las extremidades. A partir del registro de cómo viaja la señal de contracción cardíaca, el cardiólogo es capaz de identificar cualquier anomalía en el ritmo cardíaco (taquicardia, arritmias, etc. .).
El ECG es un examen simple, no requiere ninguna preparación especial y no es invasivo.
ECOCARDIOGRAMA
El "ecocardiograma es un examen de ultrasonido que muestra, en detalle, la anatomía del corazón y cualquier anomalía de este último". Permite, de hecho, resaltar los defectos del tabique que separa las aurículas y los ventrículos, los defectos valvulares, las malformaciones del miocardio (es decir, el músculo cardíaco), las dificultades de bombeo y las compresiones que sufre el corazón debido al efecto de las estructuras anatómicas adyacentes.
El ecocardiograma es un examen simple y no invasivo, que implica el uso de una sonda de ultrasonido (transductor) que se coloca en el tórax del paciente.
PRUEBAS DE FUNCIONALIDAD RESPIRATORIA
Las pruebas de función respiratoria más realizadas son:
- Espirometría. La espirometría rápida, práctica e indolora registra la capacidad inspiratoria y espiratoria de los pulmones y evalúa la apertura de las vías respiratorias que atraviesan estos últimos.
- La prueba de esfuerzo. Consiste en evaluar cómo varían la frecuencia cardíaca, la presión arterial y la respiración del paciente que realiza una actividad física más o menos intensa.
Tratamiento
El defecto anatómico debido a la tórax en embudo se puede resolver mediante cirugía.
Sin embargo, hay que recordar que la cirugía suele ocurrir solo cuando el hueco en el esternón es muy severo, razonando en términos del índice de Haller, los potenciales candidatos a cirugía son sujetos con un valor igual o superior a 3, 25.
En caso de huecos esternal leves, la cirugía solo se considera por razones estéticas; en estos casos, de hecho, los médicos prefieren no intervenir de ninguna forma o hacerlo a través de una simple fisioterapia.
Recientemente, se ha desarrollado una herramienta terapéutica particular, llamada campana de vacío.
FISIOTERAPIA
Los tratamientos fisioterapéuticos consisten en ejercicios de estiramiento y fortalecimiento muscular, que deben corregir la postura y ralentizar el proceso de hundimiento.
La fisioterapia funciona mejor en los jóvenes, ya que su crecimiento óseo aún es moldeable.
CAMPANA DE VACÍO
Figura: campana de vacío. De wikipedia.org
Allí campana de vacío es una ventosa en forma de campana, conectada a una bomba y construida de tal manera que se aplica en correspondencia con la cavidad esternal.
Colocado sobre el pecho en el punto adecuado, debido al efecto "vacío" que se genera en el interior de la ventosa (gracias a la bomba), el campana de vacío parecería reducir la gravedad de la tórax en embudo.
Según quienes creen que el tratamiento con campana de vacío es eficaz, para obtener resultados apreciables la terapia debe durar en cualquier caso muchos meses o años.
En cuanto a las contraindicaciones: a corto plazo no parece haber ninguna; mientras que a largo plazo aún están por determinar.
Allí campana de vacío es una invención de un ingeniero alemán llamado Eckart Klobe.
Atención: los médicos desaconsejan el uso de campana de vacío en caso de angiopatías, aneurisma de aorta, hemofilia y osteoporosis.
CIRUGÍA
La cirugía para la corrección de tórax en embudo se puede hacer de varias formas. Los dos métodos principales son:
- Técnica de Ravitch. Es una "operación de cirugía tradicional durante la cual el cirujano realiza una" incisión de varios centímetros en el pecho e interviene "al aire libre".
El método consiste básicamente en retirar parte del cartílago esternal y realinear el esternón, con la ayuda de una herramienta de metal especial. La herramienta de metal, que actúa como una verdadera herramienta correctiva, se deja en su lugar durante al menos 6-12 meses: este es el tiempo que tarda el cartílago en reformarse y el esternón calcificarse en la posición correcta. - El procedimiento de Nuss. Es una cirugía laparoscópica. Su ejecución consiste en la realización de dos pequeñas incisiones a los lados del tórax. A través de estas dos incisiones, el cirujano inserta un instrumento equipado con una cámara para orientarse dentro del tórax y aplicarle una o más barras de metal. .para la corrección de la deformidad esternal.
El procedimiento tiene la ventaja de ser mínimamente invasivo, pero tiene la desventaja de que las barras de metal deben mantenerse en su lugar durante aproximadamente 24 meses.
Las dos técnicas comparadas
El procedimiento de Nuss es menos peligroso que la intervención tradicional; además, tiene las siguientes ventajas:
- Es menos doloroso (especialmente durante la fase postoperatoria)
- Prevé una "hospitalización más breve
- Tiene tiempos de recuperación más rápidos
- Deja cicatrices menos notorias
Sin embargo, la técnica de Ravitch sigue representando una buena solución, ya que el instrumento de metal correctivo puede retirarse ya después de 6 meses de la intervención.
Pronóstico
Excepto en sus formas más graves, la tórax en embudo es un defecto anatómico menor, que no afecta la vida de los afectados.
