¿Qué es la anemia aplásica?
La anemia aplásica es una enfermedad de la médula ósea que causa pancitopenia, es decir, una reducción numérica de todas las células sanguíneas. En presencia de anemia aplásica, hay por tanto una disminución simultánea del número de glóbulos rojos (anemia), leucocitos células (leucopenia) y plaquetas (trombocitopenia). Esta reducción sigue a la disminución generalizada en el número de células madre hematopoyéticas y su capacidad para generar los elementos maduros de la sangre.
Hay tres mecanismos principales por los que la médula ósea se vuelve insuficiente:
- Un defecto intrínseco de las células del compartimento madre;
- Una "inhibición inmunomediada de la proliferación y diferenciación hematopoyéticas;
- Daño al microambiente medular, secundario a enfermedades o infecciones inmunes, o a la exposición a agentes físicos o químicos particulares
El tratamiento se basa en el grado de citopenia y se puede dividir en primario y de apoyo. La terapia de apoyo (p. Ej., Transfusiones o antibióticos) tiene como objetivo corregir los síntomas de la anemia aplásica, sin controlar realmente la causa subyacente. En cambio, la intervención primaria puede basarse en el trasplante de médula ósea o en la administración de fármacos inmunosupresores, normalmente un suero antilinfocitos en combinación con ciclosporina.
Causas
La anemia aplásica tiene una etiología variada e incluye formas tanto hereditarias como adquiridas (idiopáticas y secundarias). Entre las formas hereditarias recordamos la "anemia de Fanconi y la disqueratosis congénita, mientras que entre las adquiridas muchas veces no es posible encontrar un factor desencadenante preciso (anemia aplásica idiopática). Hasta la fecha se han identificado multitud de sustancias sintéticas cuyo potencial mielotóxico puede generar la enfermedad en sujetos genéticamente predispuestos.
