Definición
La anemia de células falciformes es una forma hereditaria de anemia en la que el número de eritrocitos que circulan en la sangre es tan bajo que no garantiza un transporte adecuado de oxígeno por todo el cuerpo. Se denomina "anemia de células falciformes" debido a la forma estructural particular de la sangre roja Células: estas células no son redondeadas, bicóncavas y elásticas, pero toman forma de hoz, tienden a agregarse y son frágiles y angulosas.
Causas
La causa que desencadena la anemia falciforme radica en una mutación genética en el gen responsable de la producción de hemoglobina, por lo que no se asocia ni a deficiencias alimentarias (p. Ej., Anemia ferropénica) ni a infecciones (p. Ej. Anemia perniciosa, que puede depender de agresiones gástricas de "H. Pilory). La anemia de células falciformes es una enfermedad autosómica recesiva.
Síntomas
El dolor, el dolor de cabeza y las dificultades respiratorias y visuales son los síntomas que caracterizan la anemia falciforme; más precisamente, el dolor se percibe a menudo en la espalda, estómago, tórax y huesos, y puede ser de entidad variable, durando unos minutos o horas. o días. Las dificultades respiratorias suelen coincidir con la actividad deportiva, pero también pueden aparecer durante el reposo. La anemia drepanocítica aumenta el riesgo de infecciones.
La información sobre Anemia de células falciformes - Medicamentos para el tratamiento de la anemia de células falciformes no pretende reemplazar la relación directa entre un profesional de la salud y el paciente. Siempre consulte a su médico y / o especialista antes de tomar Anemia de células falciformes - Medicamentos para el tratamiento de la anemia de células falciformes anemia celular.
Medicamentos
Desafortunadamente, no existe una cura farmacológica que pueda asegurar la recuperación completa de la anemia de células falciformes; sin embargo, algunos medicamentos pueden aliviar el dolor y prevenir las complicaciones asociadas con la enfermedad.
El trasplante de médula ósea, por otro lado, es la única opción terapéutica que resuelve definitivamente la anemia de células falciformes, incluso si este procedimiento médico es extremadamente complicado y conlleva graves riesgos, incluida la muerte. Sin embargo, cabe destacar que es muy difícil encontrar un donante compatible.
Las transfusiones de sangre y la suplementación con oxígeno son procedimientos terapéuticos adicionales útiles para aliviar los síntomas dolorosos que acompañan a la anemia de células falciformes.
A continuación se enumeran las clases de fármacos más utilizados en la terapia contra la anemia falciforme, y algunos ejemplos de especialidades farmacológicas; corresponde al médico elegir el principio activo y la dosis más adecuados para el paciente, en función de la gravedad de la enfermedad. , el estado de salud del paciente y su respuesta al tratamiento:
Antibióticos: hemos visto que la anemia falciforme aumenta el riesgo de contraer infecciones, por lo que los pacientes afectados por ella pueden someterse a un tratamiento antibiótico preventivo.
- Penicilina G o bencilpenicilina (por ejemplo, bencilo B, bencilo P): se puede administrar a los bebés tan pronto como dos meses después del nacimiento; Se recomienda siempre la administración de este antibiótico hasta los 5 años, con el fin de prevenir neumonías y otras infecciones más peligrosas, especialmente en niños. La dosis siempre debe ser establecida por el médico; de forma indicativa, la dosis recomendada para la prevención de infecciones estreptocócicas es tomar de 1 a 5 millones de unidades por vía intravenosa (dosis de carga), incluso varias veces durante el día.
Analgésicos (AINE y corticosteroides): dado que el dolor es casi constante en todos los pacientes con anemia falciforme, la administración de analgésicos (que no ayuda a combatir la causa desencadenante) es una ayuda muy importante para aliviar los síntomas.
Vacunación: dado que la anemia favorece las infecciones, especialmente en los niños afectados, se recomienda la inmunización mediante vacunación. Consulte a su médico.
Derivados de la urea (hidroxiurea): el fármaco se utiliza generalmente en el campo de la oncología; sin embargo, algunos pacientes con anemia drepanocítica son tratados con este ingrediente activo, tanto porque alivia el dolor asociado con la enfermedad como porque disminuye la necesidad de transfusiones de sangre. El medicamento actúa estimulando la producción de hemoglobina fetal (un tipo de hemoglobina en los recién nacidos que puede prevenir el desarrollo de células falciformes).
- Hidroxiurea (p. Ej., Oncocarburo): la dosis de este medicamento para la anemia de células falciformes es de 15 mg / kg una vez al día. Es posible aumentar la dosis en 5 mg / kg / día cada 3 meses, hasta un máximo 35 mg / kg / día La hidroxiurea solo se puede utilizar en la anemia drepanocítica grave y en las crisis dolorosas agudas; no lo use durante períodos prolongados, ya que parece favorecer la leucemia u otros cánceres.
Broncodilatadores: la anemia de células falciformes suele ir acompañada de dificultades respiratorias más o menos intensas (p. Ej. Asma), que pueden controlarse con fármacos broncodilatadores.
- Bromuro de ipratropio (p. Ej., Atem, Breva): el fármaco está disponible en formulaciones que consisten únicamente en el ingrediente activo o en asociación con fármacos agonistas beta2. En aerosol, repita 2 inhalaciones (36 mcg) 4 veces al día (no exceda las 12 inhalaciones por día). Alternativamente, tome un vial de dosis única de 500 mg (solución nebulizada), 3-4 veces al día. El medicamento está indicado para tratar el asma y las dificultades respiratorias graves provocadas por la anemia de células falciformes.
- Isoetarina: perteneciente a la clase de fármacos broncodilatadores, la isoetarina asegura una acción relajante sobre la musculatura lisa bronquial.
- Teofilina (por ejemplo, Aminomal Elisir, Diffumal, Respicur): la teofilina es un fármaco de xantina que se utiliza en terapia para reducir el estímulo broncoconstrictor incluso en el caso de anemia de células falciformes. El medicamento se toma a una dosis de carga de 5 mg / kg. Consulte a su médico.
Integración de ácido fólico, vitamina E y zinc: en el caso de la anemia falciforme, la administración de vitamina B9 y zinc parece ser especialmente adecuada:
- Ácido fólico (p. Ej., Folina, Fertifol, Folidex): disponible como cápsulas blandas de 5 mg de ingrediente activo (para tomar de 1 a 3 veces al día) y como solución inyectable de 15 mg de ácido fólico (una vez al día, por vía intramuscular). La vitamina B9 puede prevenir alteraciones y daños en los vasos sanguíneos, lo que es posible en el contexto de la anemia de células falciformes.
- Vitamina E (ej. Sursum, Ephynal, Rigentex): Vitamina E, antioxidante por excelencia, reduce el estrés oxidativo dentro de los glóbulos rojos en pacientes que padecen drepanocitosis y talasemia. En general, se recomienda tomar una dosis de activo. a 200 unidades (10 ml), por vía oral (formulación líquida oral), una vez al día.
- Zinc (p. Ej. Zincometil, Ektogan, ZMA): a título indicativo, tomar 50 mg de ingrediente activo tres veces al día. La suplementación con zinc permite disminuir la frecuencia de crisis dolorosas en el contexto de la anemia de células falciformes.
Expectativas farmacológicas y esperanzas para el futuro: actualmente, la anemia de células falciformes no es curable, pero los investigadores tienen esperanzas y se están probando nuevos tratamientos:
- Suplementos de óxido nítrico: al reducir la viscosidad de los glóbulos rojos y crear una dilatación de los vasos sanguíneos, el óxido nítrico podría prevenir la agregación de células falciformes.
- Terapia génica: la introducción de un gen sano en la médula ósea (responsable de producir hemoglobina fetal) podría reequilibrar el nivel fisiológico de hemoglobina.
- Desactivación del gen defectuoso: dado que la "anemia falciforme es causada por una" alteración de un gen, la desactivación del mismo podría ser una estrategia de solución.
- Medicamentos innovadores para el tratamiento de la anemia de células falciformes, destinados a aumentar la síntesis de hemoglobina fetal, útil para prevenir la formación de células falciformes.
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