Generalidad
La demencia con cuerpos de Lewy es la tercera forma más común de demencia en humanos, después de la enfermedad de Alzheimer y la demencia vascular.
Su nombre particular deriva del hecho de que los agregados de proteínas insolubles llamados cuerpos de Lewy se forman dentro de algunas neuronas del cerebro.
Diagnosticar la demencia con cuerpos de Lewy no es fácil; el médico se basa en una "evaluación precisa de los síntomas (que es muy variada), en algunas pruebas de diagnóstico por imagen (TC y resonancia magnética) y en pruebas que excluyen patologías de trastornos similares.
Desafortunadamente, la demencia con cuerpos de Lewy es una enfermedad incurable y potencialmente mortal.
¿Qué es la demencia con cuerpos de Lewy?
La demencia con cuerpos de Lewy (o demencia con cuerpos de Lewy) es una enfermedad neurodegenerativa del cerebro que provoca un deterioro progresivo de la cognición de una persona.
Su nombre deriva de la presencia inusual, en las células de la corteza cerebral y del sustancia negra de los pacientes, de agregados proteicos insolubles denominados cuerpos de Lewy.
Compuestos por una proteína conocida como alfa-sinucleína, los cuerpos de Lewy son los mismos grupos anormales que se encuentran dentro de las neuronas de las personas con enfermedad de Parkinson y atrofia multisistémica.
La sustancia negra
Allí sustancia negra - también conocida como sustancia negra de Sommering - es un área particular del cerebro ubicada entre el mesencéfalo y el diencéfalo, cerca de los pedúnculos cerebrales.
En sustancia negra Se pueden reconocer dos regiones: las llamadas pars compacta (o parte compacta) y la llamada pars reticulata (o parte reticulada).
Con diferentes funciones específicas, estas dos regiones proporcionan la ejecución y el control de varias funciones motoras.
EPIDEMIOGIA
La demencia con cuerpos de Lewy representa el 10-15% de todas las formas conocidas de demencia y, por diseminación, aparece poco después de la enfermedad de Alzheimer (con mucho, la demencia más común, con 50-70 de cada 100 casos de demencia) y la demencia vascular (con aproximadamente 25 casos en 100).
La demencia con cuerpos de Lewy afecta a ambos sexos con la misma incidencia y, como la mayoría de las demencias, ocurre con mayor frecuencia en personas de 65 años o más (por lo tanto, es más común en la vejez).
Causas
Como muchas formas de demencia, la demencia con cuerpos de Lewy también surge porque las neuronas del cerebro mueren o no funcionan como deberían.
Si bien los estudios al respecto aún presentan algunos interrogantes, los investigadores creen que los citados cuerpos de Lewy formados en el citoplasma de estos últimos provocan la muerte (o mal funcionamiento) de las células cerebrales.
ASPECTOS A ACLARAR
Sobre el papel que juegan los cuerpos de Lewy, los médicos e investigadores aún tienen que aclarar al menos dos aspectos:
- Qué hace que se forme en algún momento de la vida de una persona;
- Cómo dañan las neuronas que las contienen.
Respecto a este segundo punto, existe una "hipótesis - aún no probada científicamente - según la cual los cuerpos de Lewy interferirían en la señalización química entre las neuronas del córtex cerebral y las del sustancia negra; Señalización química que tiene entre sus principales actores moléculas denominadas, en general, neurotransmisores.
FACTORES DE RIESGO
Después de varios estudios, médicos e investigadores han concluido que las condiciones que favorecen la aparición de la demencia con cuerpos de Lewy, o factores de riesgo, son:
- La edad avanzada
- Cierta predisposición familiar a la enfermedad.
Se han identificado mutaciones genéticas específicas que, si se transmiten de padres a hijos, aumentan las posibilidades de desarrollar demencia. Sin embargo, los científicos están interesados en señalar que estas anomalías genéticas son muy raras.
Síntomas y complicaciones
Al igual que otras formas de demencia, la enfermedad con cuerpos de Lewy es responsable de síntomas leves solo en la fase inicial. De hecho, a medida que la participación de las neuronas cerebrales se vuelve cada vez más extensa, las perturbaciones y alteraciones de las capacidades cognitivas tienden a empeorar inexorablemente. Además, en las etapas finales de la enfermedad es imposible llevar a cabo incluso las tareas diarias más simples.
Aunque cada paciente representa un caso diferente, las manifestaciones de la demencia con cuerpos de Lewy suelen ser una mezcla de los síntomas de la enfermedad de Alzheimer y los síntomas de la enfermedad de Parkinson.
Entrando por tanto en los detalles, el cuadro sintomático incluye:
- Problemas de atención y vigilancia.
Son muy comunes y de naturaleza algo errática. De hecho, tienden a variar de una hora a otra, alternando mejoras repentinas con un empeoramiento igualmente repentino. - Problemas con la percepción tridimensional y en la cuantificación de las distancias de los objetos.
- Dificultad para juzgar, planificar y pensar.
- Pérdida de memoria.
Es una dolencia más común en las últimas etapas de la enfermedad. - Alucinaciones visuales o ver cosas que no existen.
Son muy frecuentes. - Alucinaciones auditivas, es decir, escuchar cosas que no existen.
Son menos comunes que los anteriores. - Problemas motores, que siguen los síntomas típicos de la enfermedad de Parkinson.
Entre las manifestaciones más comunes se encuentran rigidez y lentitud de movimientos, expresión en blanco del rostro, somnolencia, marcha encorvada al caminar, arrastrar los pies, equilibrio precario y temblores en las extremidades.
Los síntomas típicos de la enfermedad de Parkinson afectan aproximadamente a 2/3 de las personas con demencia por cuerpos de Lewy y son responsables de caídas y pérdida temporal del conocimiento.
Cuanto más avanzada está la demencia, más graves son todos estos trastornos. - Alteraciones particulares del sueño, que hacen que el paciente se duerma durante el día y se sienta inquieto por la noche, con dificultad para conciliar el sueño.
- Confusión
- Depresión
- Problemas del habla
- Problemas para masticar y tragar.
Estos trastornos son particularmente pronunciados en las etapas finales de la enfermedad y son posibles causas de neumonía por inhalación o episodios de asfixia.
¿CÓMO SE EXPLICAN LOS SÍNTOMAS DE PARKINSON?
¿CUÁNTO TIEMPO VIVE UN PACIENTE DESPUÉS DEL PRIMER SÍNTOMA?
Aunque cada paciente representa un caso propio, las personas con demencia con cuerpos de Lewy suelen vivir unos 7-8 años después de la aparición del primer síntoma.
¿CUÁNDO VER AL MÉDICO?
Los médicos recomiendan contactarlos tan pronto como aparezcan los primeros signos de demencia.
Esto es para reducir el impacto que la enfermedad puede tener en el paciente a medida que se vuelve cada vez más grave.
Diagnóstico
El diagnóstico de la demencia con cuerpos de Lewy es complejo por al menos un par de razones:
- La similitud de los síntomas con los de otras formas de demencia (en particular, la enfermedad de Alzheimer).
- La falta de un examen o prueba instrumental que reconozca específicamente dicha demencia. Esto a menudo lleva a los médicos a proceder por exclusión (diagnóstico diferencial).
Por lo general, la evaluación diagnóstica de un caso sospechoso de demencia de Lewy implica una serie de evaluaciones diferentes, que incluyen:
- Un análisis de la historia clínica, seguido de un examen físico cuidadoso.
- Un examen neurológico
- Un "análisis de las habilidades mentales
- Pruebas de laboratorio
- Una resonancia magnética (MRI) y / o una tomografía computarizada (tomografía axial computarizada), ambas referidas al cerebro.
HISTORIA CLÍNICA Y EXAMEN OBJETIVO
El análisis de la historia clínica es una investigación médica destinada a esclarecer cómo y cuándo aparecieron los primeros trastornos, si el paciente padece o ha padecido en el pasado de determinadas patologías, si toma determinados fármacos, etc.
Los síntomas más importantes:
- Falta de atención y vigilancia.
- Alucinaciones visuales
- Síntomas típicos de la enfermedad de Parkinson
El examen objetivo, por otro lado, es la observación y recopilación de los síntomas manifestados (o de los que se queja) el paciente.
En ambos casos, es de especial importancia interrogar también a un familiar cercano del paciente (o una persona que pasa mucho tiempo con él), con el fin de obtener un cuadro sintomático más detallado.
EXAMEN NEUROLÓGICO Y HABILIDADES MENTALES
El examen neurológico consiste en un análisis de los reflejos tendinosos, las habilidades motoras (equilibrio, etc.) y las funciones sensoriales.
La evaluación de las habilidades mentales, por otro lado, implica el estudio de las habilidades cognitivas (es decir, razonamiento, juicio, lenguaje, etc.) y su grado de deterioro.
Para un médico con experiencia en la demencia con cuerpos de Lewy, dos de estas investigaciones pueden proporcionar información vital.
EXÁMENES DE LABORATORIO
Entre las pruebas de laboratorio, cabe destacar en particular las siguientes:
- Análisis de sangre
- Análisis de orina
- Ensayos toxicologicos
- La medición del azúcar en sangre.
Su ejecución sirve, más que cualquier otra cosa, desde la perspectiva del diagnóstico diferencial, por lo tanto, para excluir condiciones mórbidas de síntomas similares. Por ejemplo, los análisis de sangre nos permiten descartar la hipótesis de que los trastornos estén relacionados con una deficiencia de vitamina B12.
Resonancia magnética y tomografía computarizada
La resonancia magnética nuclear y la TC son dos pruebas de diagnóstico por imágenes que le permiten:
- Evaluar la presencia de tumores, ictus y hemorragias cerebrales. Verificar que estas condiciones no estén involucradas es una información muy importante de cara al diagnóstico final.
- Observe la apariencia del área del cerebro identificada con el término sustancia negra. En el caso de la demencia con cuerpos de Lewy, esta parte particular del cerebro se altera de manera singular.
Tratamiento
Como la mayoría de las demencias, la enfermedad con cuerpos de Lewy es una enfermedad neurodegenerativa de la que, según los conocimientos médicos actuales, es imposible curar. Sin embargo, existen tratamientos capaces de reducir los síntomas y mejorar, aunque de forma limitada, las condiciones de salud de los enfermos (terapia sintomática).
FÁRMACOS PARA LA TERAPIA SINTOMÁTICA
Con diferente eficacia de un paciente a otro, los fármacos utilizados en la demencia con cuerpos de Lewy son:
- Inhibidores de la acetilcolinesterasa.
Los medicamentos pertenecientes a esta categoría que pueden ser eficaces contra las alucinaciones, la confusión y la somnolencia son donepezilo, galantamina y rivastigmina.
Efectos secundarios: malestar, diarrea, dolor de cabeza, fatiga recurrente y calambres musculares. - Levodopa.
Tiene como objetivo reducir los síntomas parkinsonianos y, por tanto, los problemas de movimiento.
Efectos secundarios: empeora las alucinaciones. - Antidepresivos.
Se utilizan en aquellos casos de demencia con cuerpos de Lewy marcados por depresión. - Clonazepam.
En algunas personas, alivia los trastornos del sueño. - Antipsicóticos, especialmente haloperidol.
Rara vez se administran y en dosis bajas (porque son responsables de efectos secundarios graves), cuando el paciente refiere graves dificultades de juicio.
Efectos secundarios: puede causar rigidez e inmovilidad
OTROS TRATAMIENTOS QUE FORMAN PARTE DE LA TERAPIA SINTOMÁTICA
- Fisioterapia. Se utiliza para mejorar los trastornos motores y los problemas de equilibrio.
- Terapia ocupacional. Su objetivo es hacer que el paciente sea lo más independiente posible de los demás y reinsertarlo en un contexto social.
- Terapia del lenguaje. Sirve para aliviar los trastornos del habla (que afectan las habilidades de comunicación) y para mejorar la deglución.
- Estimulación cognitiva. Incluye ejercicios destinados a mejorar las habilidades de memoria, lenguaje y pensamiento.
- Corrección de problemas de visión. Puede ser un remedio parcial para las alucinaciones visuales que suelen sufrir los pacientes.
- Una actividad física ligera (basta con una simple caminata) y el rechazo de cualquier tipo de bebida alcohólica, humo de cigarrillo y café. Estas sugerencias (Nota: para el primero, una persona debe seguir al paciente paso a paso) se dan para mejorar el sueño nocturno.
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